头臂型大动脉炎(brachiocephalic takayasu arteritis,BCTA)是TA患者最常见的类型,病变累及主动脉弓的分支血管,重症者出现严重的脑缺血症状,活动耐量严重下降,生活甚至不能自理,严重影响患者生活质量。本型TA患者治疗难度大,并发症发生率高,为TA中最难治疗的类型。
1、流行病学:本病在日本、印度、韩国及中国等亚洲国家多见,欧美少见。发病者以中青年女性多见,文献报道男女发病比例为:1:3.1~8.3,发病年龄20~30岁为主,男性发病年龄较女性晚。目前致病机理不明。头臂型是TA最常见的类型,日本BCTA发生率高于其他类型,我国文献报道头臂型TA所占为比例在48.4%~54.5%间,为TA最常见的类型。在BCTA患者中56.3%~60%的患者累及左锁骨下动脉,39.3%~40%的患者累及左颈总动脉和6.5%~19%累及无名动脉。
2、自然病程:Ishikawa等对120例TA患者自然病程进行中位期为13年的随访中发现,TA诊断后15年的生存率为82.9%,其主要并发症包括:视网膜病变、高血压、主动脉反流和动脉瘤。对随访的数据进行多因素分析,结果主要并发症,进展期和血沉增快为影响预后的独立因素。合并和不合并主要并发症的患者生存率分别为66.3%和96.4%,进展期者与非进展期者:67.9%和92.9%。年龄不同患者预后亦有差别,年龄>35岁和<35岁者生存率分别为58.3%和92.7%。
随着介入材料及手术技术的进步,近期BCTA患者球囊扩张或开放手术的比例逐渐增加,在疾病的早期诊断,积极的药物以及联合手术治疗改善了患者的预后。根据上述三种因素建立了分级系统:合并主要并发症和处于进展期者为III期,15年的生存率只有43%;无临床表现者为I期预后最好,无1例患者死亡。对于I期及II期患者推荐进行药物保守治疗,对于III期患者应进行积极的药物治疗和手术治疗,可增加III期患者的长期生存率。
3、诊断标准及手段:目前常用1990年美国风湿病学会(ACR)提出了TA的诊断标准:(1)发病年龄<40岁;(2)肢体间歇跛行;(3)肱动脉搏动减弱;(4)双上肢收缩压差>10mmHg(1mmHg=0.133kpa);(5)血管杂音;(6)动脉造影异常。6条中至少3条者可诊断。1996年Sharma等提出了改良的TA诊断标准,包括3项主要标准(左、右锁骨下动脉病变及特征性的症状及体征持续至少1个月)和10项次要标准(血沉增快、颈动脉压痛、高血压、主动脉反流、肺动脉病变、左颈总动脉病变、头臂干动脉远端病变、降主动脉病变、腹主动脉病变和冠状动脉受累),其敏感性为92.5%,特异性可达95%。在上述诊断的基础上,只要造影或CTA证明累及的血管主要为无名动脉,颈总动脉等供颅血管即可诊断为BCTA。
临床上对于原因不明的头痛、发热及炎性指标增高的患者,特别是年轻的女性患者,应考虑到此病的可能。实验室检查血沉(ESR)增快,C-反应蛋白(CRP)阳性,血清电泳α及γ球蛋白增高而白蛋白降低,约91.5%的患者血清抗主动脉抗体阳性,部分患者眼底出现病变,无脉性眼病为本病的一种特异性表现。进行影像学检查判断血管病变情况对于TA的诊断及进一步的治疗均有重要意义。在诊断BCTA时,还应注意与巨细胞动脉炎,动脉硬化性疾病等相鉴别。
4、疾病的活动性评估:BCTA一旦诊断后,评估其活动性及严重程度就显得相当重要。目前比较常用的是Kerr等提出的病情活动性指标,具有下列2项以上新近出现或加重的临床表现表明病情活动:(1)全身症状:发热、骨骼、肌肉症状;(2)血沉增高;(3)血管缺血或炎症的特点:间歇跛行、脉搏减弱或无脉、血管杂音、血管疼痛、血压不对称等;(4)血管造影异常。
5、药物治疗:药物治疗仍然是BCTA的主要治疗手段,适用于疾病早期,活动期患者以及配合手术治疗。
6、手术时机和方式的选择:手术治疗可改善重症患者预后。目前手术治疗主要有2种手段:介入治疗和开放手术。