发布于 2023-03-28 03:31

  淋巴管畸形(LM):由淋巴管发育异常形成,可分为:微囊型,大囊性和混合型。因为淋巴系统和静脉系统有共同的胚胎起源,故也可同时发生淋巴静脉畸形。通常在生后或2岁左右发病,常见于头、颈部,其他部位包括腋下,胸部和会阴部。病变柔软,可压缩。表面皮肤正常,可呈淡蓝色或含红色囊泡。淋巴管畸形可导致局部畸变和心理影响,特别是当病变位于头面部和颈部时。最常见的并发症是出血(35%)和感染(71%)。

  感染控制不当会继发败血症。有气道受累的患儿甚至需要气管切开。继发性骨骼过度生长是另外一种并发症,下颌骨是最常见受累部位,会导致咬合不正,有时候需要做下颌矫形手术。口腔内病变会引起巨舌,出血,疼痛,龋齿。胸腔和腹部的病变会导致乳糜胸,乳糜心包和乳糜腹。眼眶周围病变会导致视力毁损和失明。淋巴血管畸形可以是弥漫或多灶性,甚至发生于脾脏和发生溶骨性病变。

  LM在瘤体小,无症状的情况下无需积极干预。合并感染的LM需要静脉应用抗生素,一般在有疼痛,肿块明显增大,出血、严重变形和影响到重要器官的情况下需要积极干预。硬化剂注射是治疗大的,有症状的,大囊型的LM的方法之一。先抽取囊液,再注入引起囊壁炎症反应疤痕化的药物如沙培林,平阳霉素,多西环素,硫酸酯钠(STS),无水酒精等药物,以获取治疗效果。

  一般在注射治疗无效或者瘤体为多房囊性的情况下,手术切除可行,或注射治疗后残留的囊壁可考虑行手术切除。最常见的硬化剂治疗并发症是皮肤溃疡,无水酒精注射有全身毒性的副作用,如中枢神经系统抑制,肺高压,溶血,血栓形成和心律失常。药物外渗至肌肉可导致肢体萎缩和挛缩。注射治疗后会反弹,需要长期随访和重复硬化剂治疗,或手术切除。

  LM手术切除的一些严重并发症包括:出血,医源性损伤,局部变形等,如颈面部的LM切除,76%会有面神经损伤,24%有舌下神经损伤。一般仅能达到大部切除,复发率达35-64%。对于弥漫性的LM,可实行分次切除,多次矫形。

  根据淋巴管瘤的大小、类型、位置综合考虑治疗方案,体现了小儿外科医生对淋巴管畸形这一疾病的领会、掌握和方法的熟练应用程度。我们成功的治疗了数千例不同类型和部位的淋巴管瘤,单独或联合采用手术、注射和药物等治疗方法,获得良好效果,并发症少。近日,胸外和普外联合纠治了一例其他医院转诊的、巨大的颈、胸巨大多房囊性淋巴管瘤,取得良好的手术效果。

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