目的：
提高对胰腺原始神经外胚层肿瘤（PNET）诊断和治疗的认识。
方法：
分析我院胰腺PNET的病例报告，描述胰腺PNET的诊断和治疗。结果 胰腺PNET极为罕见。我们的患者在保留十二指肠的情况下切除了胰腺钩状肿瘤后，进行了放疗和6个疗程的化疗，随访8个月没有复发。胰腺PNET的临床症状为非特异性，以梗阻性黄疸和腹痛为主。诊断上，除了光镜下的小圆细胞恶性肿瘤和神经分化结构外，免疫组化结果显示胰头钩状肿瘤的CD99（+）针对特异性MIC2基因表达蛋白P30/32，细胞遗传学显示染色体异常为t（11；22）（q24；q12）。与原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤（PNET/Ewing'sarcoma）的诊断一致，其恶性程度高，手术治疗、早期化疗和密切随访可能是改善生存的主要手段，长期预后一般较差。
结论：
临床和病理医生应意识到胰腺PNET的存在，提高临床和病理诊断水平，并及早积极治疗，以期改善预后。
