每年春天,蠶豆成熟了,可是,就是有一部分人,看著好好的挺健康,一吃蠶豆就攤上大事兒了——怎麼回事?他們真的就是傳說中的“蠶豆病”發作嗎?蠶豆怎麼惹他們了?
其實,蠶豆病是有一個專業學名的,叫做“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症”,簡稱G6PD缺乏症,是一種先天遺傳性的紅細胞酶病。正常情況下,G6PD以二聚體的形式存在於人的紅細胞中,抵禦著紅細胞中的血紅蛋白和其他蛋白質免受氧化損害。而蠶豆病患者由於缺乏G6PD這種用來生成抗氧化劑的酶,紅細胞不能維持還原狀態,由此引發紅細胞氧化性損傷,導致溶血。
新鮮蠶豆中含有大量氧化性的香豌豆嘧啶、異尿咪和伴蠶豆嘧啶核苷。患者在食用新鮮蠶豆數小時至1~2天內突然溶血發作,表現為貧血、黃疸、醬油色尿,嚴重的會發生畏寒發熱、腹腰背痛、急速貧血,甚至神志不清、急性腎功能衰竭、休克,危及生命。如果是哺乳期嬰兒,母親食用蠶豆後哺乳,也可能造成寶寶溶血。當然,這是典型表現,也有不典型的,比如,並不是所有G6PD缺陷者食用蠶豆都會發生溶血,也不是每年食用蠶豆都會溶血發作,發作程度跟食用量也不一定成比例。G6PD活性檢測可以幫助我們診斷是不是蠶豆病。一旦發作,當然要禁食蠶豆及衍生製品,沒有特殊對因療法,以對症治療為主,嚴重者需要輸血。所以應該以預防為主
由於是先天遺傳性疾病,患者中大部分是兒童,尤其是3歲以下的兒童,男性佔絕大多數。也有少數病人甚至食用菠蘿、紅酒、藍莓、託尼水(tonic water)也會引發溶血發作。