Xiponin是一種不可逆的GABA轉氨酶抑制劑,可提高大腦和腦脊液中的GABA水平,自20世紀90年代以來一直在歐洲用於治療嬰兒痙攣[145],效果優於ACTH。2009年,FDA批准該藥在美國用於治療嬰兒痙攣,目前已被列為嬰兒痙攣的一線藥物治療方案[143, 146, 147],對TSC患者的藥物難治性複雜部分性發作也可能有效。
西波尼沒有標準的劑量和應用時間,文獻報道的劑量為18C200mg/kg/day[25],美國TSC共識中推薦的起始劑量為50mg/kg/day[148-150],隨後根據患兒對藥物的反應逐漸增加到100C150mg/kg/day。
這種藥物的副作用包括嗜睡、肌肉張力下降、體重增加和失眠,但其最大的缺點是對視野的影響,患者可能出現不可逆的向心性視野缺損[143, 146, 147, 151-153]。這種副作用的確切機制尚不清楚,可能是由於視錐細胞和無性細胞的功能下降所致。這種副作用在成人患者中比兒科患者更常見,成人患者的發生率約為25%-50%,兒科患者約為15%,嬰兒和兒童約為15%-31%[154]。從開始治療到癲癇緩解的時間約為12-35天,在此期間出現視野障礙的概率相對較低,目前認為如果應用環丙沙星超過12周後仍無明顯效果,可考慮停藥;
目前建議如果TSC患者服用該藥,建議由眼科醫生定期進行動態視野檢查(動力學周視法)。在此基礎上,建議由眼科醫生對患者進行動態視野檢查(動態視野測量法),以早期發現患者可能存在的視野缺陷。視網膜電圖也被推薦用於常規檢查,但這種技術還沒有得到很好的證實。在TSC患者中,癲癇病控制不好的後果是認知能力下降,甚至更嚴重,所以現在許多醫生把環丙沙星的視野縮小的副作用看作是不可避免的遺憾,否則其後果將更加嚴重。由於這種藥物有可能造成視野狹窄,有人建議,如果孩子已經6個月以上沒有癲癇發作,可以考慮停藥,但停用西波林後有可能會再次發作。