泌乳素腺瘤是一種不同程度地表達和分泌泌乳素(PRL)的垂體腺瘤,絕大多數是良性的,是臨床上的常見現象同時治療上也是一個挑戰。根據腫瘤大小,PRL腺瘤常分為微腺瘤(直徑小於10mm)和大腺瘤(直徑大於10mm)。90%以上的PRL腺瘤為小的鞍內腫瘤,罕見增大。偶爾,這種腫瘤具有侵略性或局部侵襲,引起重要結構的受壓。惡性PRL腺瘤非常罕見,治療難以奏效,並在中樞神經系統內外播撒轉移。
PRL腺瘤的發生機理不清,可能涉及早期的基因組突變導致垂體幹細胞突變。各種可能的因素刺激突變幹細胞的繁殖。有報道家族性的PRL腺瘤患者提示基因成分有助於解釋其發病機理。
內分泌特徵
PRL腺瘤有催乳細胞分泌PRL,雌激素對這個過程有加強作用而多巴胺有抑制作用。多巴胺在下丘腦合成後通過門脈系統轉運到垂體。PRL腺瘤導致高泌乳素血癥,但是藥物和抑制下丘腦多巴胺的產生、轉運和在多巴胺能受體上的作用等情況也能引起高泌乳素血癥。所以,高泌乳素血癥並不總是預示著伴發PRL腺瘤。雖然雌激素刺激PRL分泌,但沒有證據表明雌激素治療和PRL腺瘤的形成有關聯。GH和PRL混合腺瘤通常產生肢端肥大伴有高泌乳素血癥。PRL分泌腫瘤也產生TSH或ACTH,但這種腫瘤並不常見。偶爾,PRL腺瘤可能是MEN1型的一個表現,這種情況很少發生,對每一個患有PRL腺瘤的患者不能作為篩選MEN1的依據,而建議做鈣的基礎值測量。
臨床特徵
PRL腺瘤佔垂體腺瘤的40%。患病年齡跨度很大,報道病人的年齡從2歲到80歲。PRL腺瘤在婦女中更常見,發病高峰在生育期。儘管停用口服避孕藥後常注意到有此類腫瘤的發生,但使用口服避孕藥和PRL腺瘤的發生無相關性。
PRL腺瘤的臨床特徵主要來自於高泌乳素血癥。PRL刺激泌乳同時繼發影響性腺功能,高泌乳素血癥的臨床特徵主要來自於PRL對性腺活動的影響。高泌乳素血癥阻斷了性腺釋放激素的脈衝式分泌,抑制LH和FSH的釋放,直接損傷性腺的類固醇生成。總之,這些作用導致各種形式的原發性(兒童)和繼發性閉經。
非常大的腫瘤壓迫其他垂體細胞或下丘腦垂體柄引起垂體功能低下。神經系統表現常見於大腺瘤或巨大腺瘤,因為它們有佔位效應和可能壓迫視交叉。神經系統症狀包括頭痛、視力損害(從象限盲到典型的雙顳側偏盲或盲點)。擴展型PRL腺瘤導致全盲是一個例外的情況,但可見於垂體腺瘤卒中發作的病人。