發布於 2022-10-22 03:29

  一、風溼免疫科
  風溼免疫性疾病是一類疑難病症,臨床表現複雜,累及全身各個系統,包括眼睛和耳鼻咽喉等部位。我院風溼科的特色是風溼病眼病和耳鼻咽喉疾病。北京同仁醫院風溼免疫科王振剛與此相關的最常見的眼病有:葡萄膜炎、虹膜炎、視網膜血管炎、缺血、視神經炎、鞏膜炎、角膜炎、乾燥性眼炎等;與此相關的風溼病包括:強直性脊柱炎、白塞氏病、乾燥綜合徵、系統性小血管炎、類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、大動脈炎、顳動脈炎等;與此相關的耳鼻咽喉疾病包括:咽喉部潰瘍、聲嘶、乾咳、氣管狹窄、耳朵紅腫、鼻塞、鼻樑疼痛、變形、聽力下降;與此相關的風溼病多見於:複發性多軟骨炎、韋氏肉芽腫、白塞氏病幾各種血管炎性疾病等;
  二、白塞氏病
  白塞氏病年輕人多見,特點為反覆口腔潰瘍、陰部潰瘍、各種皮疹和眼睛受累。該病的眼部表現多種多樣,以葡萄膜炎最多見,嚴重者可為雙側全葡萄膜炎,還可有視神經炎、鞏膜炎等。另外還可以累及神經、胃腸道等;該病的另一個特點是反覆發作。有時,當眼部表現出現時,後腔潰瘍反而減輕,因此,易被忽視。葡萄膜炎、視神經炎的反覆發作將導致失明。治療上,除了眼科的局部治療外,更重要的是要進行全身治療,防止復發。
  三、強直性脊柱炎
  強直性脊柱炎青年人多見,特點是腰背部痛、下肢痛、足跟痛,早晨較重,活動後可緩解。該病累及眼睛的最常見表現為虹膜睫狀體炎,還可以有視神經炎、視網膜炎、鞏膜炎等。
  多急性發病,儘管1 ̄2周可以好轉,但反覆發作將導致眼睛多種後遺症,虹睫炎是本病的一種表現。有時,眼部症狀明顯而全身表現隱匿,英和足以排查。
  治療上,應當從全身出發,系統治療,防止眼病反覆發作。
  四、複發性多軟骨炎
  複發性多軟骨炎是一種全身疾病,多累及眼睛、鼻子、耳廓、咽喉、聽力等,可見鼻樑紅腫痛、塌陷畸形,耳廓紅腫痛,氣管狹窄、呼吸困難,眼睛發紅(結膜炎、鞏膜炎、鞏膜炎)等,還可有關節痛等。
  該病雖然少見,但延誤診斷較多。一旦明確診斷時,疾病多見嚴重耳失去最佳治療時機。另外,由於氣管受累後導致氣管塌陷、呼吸困難、聲音嘶啞等,可有生命危險。一旦累及氣管,其病變難以用藥物逆轉。因此,本病應該積極治療。
  五、韋氏肉芽腫
  該病是一種血管炎性疾病,主要累及上下呼吸道和腎臟,表現為鼻息肉、鼻竇炎,肺部陰影、纖維化、呼吸困難,喀血、蛋白尿,腎功能不全、高血壓、下肢腫等。該病還可以累及眼睛,可表現為鞏膜炎、突眼、角膜潰瘍等。
  受累部位的病理活檢及化驗ANCA(+)對診斷十分重要。該病有時較重,延誤治療者死亡率高。恰當的積極治療可以保護器官功能、改善預後。
  六、乾燥綜合症
  該病是一種導管上皮炎性疾病,中老年人多見,主要表現為口乾(進幹食需就水)、眼乾澀、視神經炎、牙齒髮黑、片狀脫落、腮腺腫大等,嚴重者可有肝炎、腎小管病變、肺纖維化及包塊、陰影等。化驗可見SSA(+)、SSB(+)、ANA(+)、RF(+)等。該病容易伴發淋巴瘤。該病的診斷需要眼科、口腔科和風溼免疫科合作。治療方面同樣要考慮全身情況,系統治療。
  七、類風溼關節炎
  該病是一種小關節的滑膜炎。其關節炎的特點為:對稱性、小關節、以手指關節為主;本病可以累及全身,包括:肺、腎、神經、皮膚等。化驗RF(+)具有重要的診斷意義。
  本病的最大危害是關節畸形,造成終生殘疾。本病可以累及眼睛,表現為乾燥性眼炎;還可以累及鞏膜、角膜等。積極抗風溼治療可以阻止病情進展,緩解眼部改變。如果沒有經過系統性治療,角膜的手術難以成功。
  八、系統性紅斑狼瘡
  本病是一個典型的免疫性疾病,具有多臟器損害、多種自身抗體、病情兇險等特點。眼部表現多時眼底出血、視網膜血管炎和視神經炎等。臨床可見皮膚病變、神經系統疾病、胸腔積液、心包積液、血象改變、腎臟改變;化驗可見:ANA(+)、ds-DNA(+)、補體下降、抗心磷脂抗體(+)等。部分患者病情危重,可以導致死亡。
  該病的治療主要依靠激素,隨全身疾病的好轉,眼部疾病隨之好轉。
  九、顳動脈炎和風溼性多肌痛
  這是一種老年人常見的疾病,女性多見。以新發生的偏頭痛或既往頭痛性質的改變為特點,可伴有一過性視力下降,此為眼睛即將永久性失明的先兆。應積極治療,爭分奪秒。該病還可以有全身肌肉疼痛、咀嚼痛,頭顳部血管怒張、頭皮觸痛、發熱等。
  血沉明顯增快、CRP明顯增高是一個特點。及時、足劑量的激素治療是成功的關鍵。
  十、系統性血管炎
  血管炎是一組疾病的總稱,累及大中小血管。動脈、靜脈均可受累。病理特點為受累部位小血管的炎症改變,可造成血管壁增厚、狹窄、閉塞,也可出現管壁破壞和出血。
  臨床表現與受累部位有關。皮膚血管炎最容易被發現,表現為各種皮疹、潰瘍、發黑、壞死、花斑、雷諾現象、間歇性跛行等,臟器血管炎可表現為疼痛、梗死或出血,如心梗、腦血管病、偏癱、肢端麻木等。應該積極治療,防止病變繼續加重。
  十一、肌炎與皮肌炎
  此類疾病是由於自身免疫異常導致的骨骼肌的病變,表現為四肢肌肉的疼痛與無力,累及咽部肌肉時,表現為聲音嘶啞、吞嚥困難。還可有心肌、平滑肌(胃腸道)的受累。化驗:肌酶增高,肌電圖可見肌肉異常改變。出現在關節伸側的皮疹和上眼瞼紫紅色皮疹具有診斷意義。肺部病變可表現為肺間質病變和纖維化。本病需要排除腫瘤性疾病,需要長期和系統的治療。
  十二、與風溼病相關的檢查異常
  血液:白細胞減少、貧血、血小板減少;
  尿液:蛋白尿、血尿、管型尿、低比重尿、白細胞尿;
  血清:ESR增快、CRP增高、補體下降、免疫球蛋白增高、尿酸增高、肝腎功能異常、等;
  抗體:ANA、抗ds-DNA、抗ENA、RF、CCP、AKA、APF、ACL、HLA-B27、ANCA、TgAb、TmAb;
  影像:心包積液、胸腔積液、肺間質病變、血管狹窄、關節破壞、骨質疏鬆與增生、等;
  小結:無論出現甚麼樣的臨床症狀和體徵,只要累及2個以上部位或器官者,均不要忘記----這可能就是風溼免疫性疾病造成的。化驗查到自身抗體陽性,很可能就是風溼免疫性疾病。與此相關的眼睛、耳鼻咽喉症狀就是風溼病眼病和風溼病耳鼻咽喉疾病。

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