甚麼是大前庭導水管綜合徵？

大前庭導水管綜合徵（LVAS），表現為幼兒波動性感音神經性耳聾和眩暈，1978年被正式命名為先天性遺傳疾病，與常染色體隱性遺傳有關。除了前庭導水管擴大外，它不與其他內耳畸形合併。它常由感冒和外傷誘發，跌倒或感冒後聽力下降，隨後聽力逐漸提高，但經過幾次下降後，聽力完全喪失，即極度耳聾。
大前庭導水管綜合徵，早期診斷，積極防治，對防止聽力進一步下降有一定意義。
若聽力損失呈波動性，做顳骨CT可確診，主要表現為：（1）純音聽力損失在70dB以內，聽力腦幹誘發電位閾值在9OdB以內；（2）寒冷、勞累、頭部外傷、精神刺激、眩暈、耳鳴等引發的聽力進一步下降，但在短時間內（3-5d）可恢復或緩解；（3）無明確家族史，無智力低下，無智力障礙。
無明確家族史，無智力低下或其他涉及聽力綜合徵的疾病者；（4）病情變化緩慢（加重或減輕），整體不固定。
對於大前庭導水管綜合徵的治療：當聽力障礙因明顯的原因而加重時，積極使用血管擴張劑、神經營養劑、脫水劑、腎上腺糖皮質激素等治療，可有一定效果，聽力可恢復到原來水平。同時，高壓氧治療可以提高氧飽和度，改善內耳的微循環。對於大前庭導水管綜合徵的手術治療，有學者進行了內淋巴囊減壓術、分流術或肌皮瓣填充術，但療效並不理想，有全聾的危險。事實證明，助聽器和人工耳蝸是改善患有這種疾病的兒童聽力的唯一手段。對於助聽器不能有效補償的嚴重聽力損失的兒童，或有進行性聽力損失的兒童，早期人工耳蝸植入是唯一的選擇。