小耳症大多是單側發病的。我們的統計資料顯示，75%的小耳症患者是單側發病，右側發病率較高，男性和女性的比例略高。小耳症患者往往會出現耳道閉鎖，導致中度到重度的傳導性耳聾。因為有一隻耳朵是正常的，所以這類病人的語言發育通常不會受到影響，所以以前對單側小耳症病人的治療主要是重塑耳廓，而不是重建患耳的聽力。
隨著聽力研究的進展，單側小耳症患者的聽力重建的必要性逐漸被耳科醫生和聽力學家所認識。正常人有雙側聽力，因此有能力在嘈雜的環境中確定聲源的位置和識別語言。相反，單側小耳症患者只有一側的耳朵，他們很難識別聲源，在嘈雜的環境中表現不佳。在臨床實踐中，許多患有單側小耳症並有耳道閉鎖的兒童能夠正常地形成語言；但是在複雜的聽覺環境中（上課，集體談話，嘈雜的背景），病人的聽覺和交流能力與正常人相比有差距。
因此，對於單側小耳症伴有耳道閉鎖的病人（表現為中度到重度的傳導性耳聾），治療策略應該是結合聽力重建和耳廓整形術。這種治療策略在西方國家已被普遍接受，但目前在中國，許多單側小耳畸形的患者（或孩子的父母）對聽力重建仍不甚瞭解。這種認識上的滯後使得很多單側小兒錯過了聽力重建的最佳時機；另外，傳統的聽力重建手術會損傷耳廓重建所需的皮瓣區，影響今後的耳廓重建，所以醫生通常也只能在耳廓重建後進行聽力重建。
