骨尤文肉瘤(EWING’S SARCOMA,ES)是小圓形細胞的低分化的惡性腫瘤。它佔所有原發性骨腫瘤的6-8%,是兒童和青少年最常見的惡性原發性骨腫瘤。疼痛和腫脹是最常見的早期症狀,其次是神經根及脊髓等神經功能損傷,部分患者伴低燒,血清高密度脂蛋白膽固醇和紅細胞沉降率明顯升高,有時伴有白細胞增多和貧血。
病變可產生較大的軟組織腫塊。活檢需要用於診斷。影像學評價詳細的解剖部位,軟組織浸潤,椎管侵佔程度及遠處的轉移。根據這些腫瘤和外科手術因素建立了的CAL分期。ES主要分佈有非脊柱結構,累及脊柱的罕見。發生率從3.5%到5%。
發病機制:在早期,腫瘤仍侷限於骨內時,質地較堅實一旦骨皮質被破壞而腫瘤侵犯軟組織,則質地變柔軟而脆弱。腫瘤外觀為具有光澤的融合性圓形結節呈灰白色在發生繼發性變化後可呈紫紅色或因壞死而呈黃色。變性嚴重時可形成囊腔,內含液化的壞死組織。鏡下所見:典型的瘤細胞大小較一致,小而圓,沒有清晰的胞質境界,緊密地聚集在一起的瘤細胞內有時可見典型的或不典型的有絲分裂象。
銀染色可見網狀纖維常圍繞大片瘤細胞,形成分葉狀的間隔,很少穿插在瘤細胞之間,這是和骨的原發性網織細胞肉瘤(非霍奇金淋巴瘤)的重要鑑別點之一。用組織化學方法,如高碘酸雪夫(PAS)反應,可顯示瘤細胞胞質內有大量糖原(在電鏡下也已證實)。這一點可與網織細胞肉瘤和神經母細胞瘤鑑別。
尤文肉瘤的發病原因患者們都十分的清楚了吧,生活中要積極的配合醫生做治療,掌握好治療的方法,患者們才會有健康的未來,大家在心理上不要有太大的壓力,壓力越大,患者的疾病就會越嚴重,希望大家注意自己的健康。