胰腺實性假乳頭狀瘤是一種少見的、具有惡性潛質的腫瘤,約佔所有胰腺腫瘤的l%,胰腺囊性腫瘤的3%。近年來其發病率明顯上升,多數病例為近十幾年內報道,至今國內外已報道1000餘例。大多數臨床醫師對其缺乏認識,常誤診為囊腺瘤、囊腺癌或胰島細胞瘤等其他疾病。
本病發病率較低,好發於年輕女性,平均年齡23.9歲,男女比例為1:7~19。本人統計了國內近10年的報道,發現50%以上的病人年齡為10~24歲,小於10歲的兒童病人非常少見,大於40歲的中老年病人不超過12%。男性較少見,佔11.95%,可見其具有顯著的年齡和性別差異。
本病的臨床表現無特異性。多以無症狀體檢發現或腹部無痛性腫塊為首發症狀就診,也可有不同程度的腹部不適、疼痛或周圍臟器受壓症狀;少見以腹部鈍性外傷後伴腹部肌緊張、腹部腫塊就診。腫瘤包膜破裂、腹腔積血和繼發感染等症狀少見。臨床症狀與腫瘤大小和性質無關。由於腫瘤生長緩慢,很少侵犯周圍結構,故出現十二指腸或膽道梗阻非常少見。胰腺內、外分泌功能障礙的表現也不明顯。大多數瘤徑較大,腫瘤常擠壓周圍組織引起症狀。實驗室檢查多為陰性,腫瘤標記物多在正常範圍。術前診斷主要依靠影像學檢查,但誤診率較高。
治療主要依靠手術切除,手術方式取決於腫瘤位置、大小、性質和手術次數。若腫瘤較小,包膜完整,可行腫瘤局部切除術。對腫瘤包膜不完整、與周邊界限不清者,術中快速冰凍病理不能確診或發現有異型細胞者,應行擴大切除術。胰體尾部腫瘤可行保留或不保留脾臟的遠端胰腺切除,胰頭部可行胰十二指腸切除。若腫瘤位於胰腺頸部或體部,可以切除含有腫瘤的中段部分胰腺,保留胰頭、胰尾和鉤突部分。我國目前的手術方式中最常見的是遠端胰腺切除術,佔32.68%,其次為腫瘤局部切除術和胰十二指腸切除術,分別佔30.35%和28.79%。該病淋巴結轉移少見,擴大淋巴結清掃並無必要。腫瘤切緣陰性對預防術後復發非常重要,術中應對懷疑為惡性的行胰腺切緣冰凍病理檢查,以保證腫瘤根基部切除完整。與其他胰腺惡性腫瘤不同的是,若術中發現有轉移,不應放棄腫瘤切除。
放化療對SPTP的治療價值目前尚不肯定。儘管臨床上已有許多化療方案用於治療該病,尚沒有哪種方案被認為肯定有效。
該病預後良好,較少出現轉移,主要轉移部位為肝臟、脾臟、大網膜和腹膜,還有局部侵犯十二指腸、胃、脾臟和周圍重要血管。發生轉移的危險因素目前尚不清楚,即使腫瘤已有轉移或局部侵犯,90%以上的病人仍可通過手術治癒。一些無法切除的病人手術後仍能存活10年以上。有文獻報道該病行根治性切除術後,局部複發率為6.2%。總之,本病是一種低度惡性,可通過手術治癒的腫瘤。