發布於 2023-11-17 18:09

  先天性雙側輸精管缺如是男性生殖系統的一種先天性畸形,是阻塞性無精子症及男性不育的一個重要病因。該病早在18世紀中葉就已發現,但由於診斷手段的侷限,直到20世紀前半葉,全世界僅報道25例。其後,隨著男性不育診治技術的提高,病例報道不斷增加。

  從1985年至今,國內陸續報道病例及治療研究已近170餘例。儘管如此,該病的病因仍未闡明。近10餘年來,隨著對該病病因學探討的逐漸深入,輸精管缺如與囊性纖維化病的關係得到廣泛關注,對後者的深入研究使先天性輸精管缺如的分子生物學基礎得到了初步的揭示。

先天性雙側輸精管缺如定義相關文章
先天性輸精管缺如的臨床現狀 國外報道阻塞性無精子症佔男性不育6%~14%,而CAVD佔阻塞性無精子症的18%~50%〔9〕。其中,先天性雙側輸精管缺如(CBAVD)約佔整個男性不育的1%~2%〔10〕,先天性單側輸精管缺如(CUAVD)佔男性不育0.5%~1%。1985年我國曾一次報道1310例男性不育,其中CBAVD佔1.15%〔2〕,而在1989年報道的250例無精子症中CAVD佔24%〔
發布於 2023-11-17 18:02
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先天性輸精管缺如作為一種男性生殖系統的先天畸形一直被懷疑可能與遺傳因素有關。如曾發現該病在一些家族中有聚集現象,而發現囊性纖維化病與先天性輸精管缺如在臨床上密切相關則為遺傳因素的重要作用提供了有力的依據。自20世紀80年代末,囊性纖維化病的臨床和分子遺傳學研究取得了重大進展,對該病與先天性輸精管缺如關係的分子水平上的研究使先天性輸精管缺如的遺傳基礎得到了初步闡明。
發布於 2023-11-17 18:16
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先天性雙側輸精管缺如發病 1、雙側輸精管缺如(CBAVD) 由於雙側中腎管均未發育或發育不全,可伴有附睪,精囊缺如,很少伴發雙腎畸形或缺如。 2、單側輸精管缺如(CUAVD) 由單側中腎管未發育或發育不全所致,常伴發同側輸尿管芽不發育而致腎不發育,出現同側腎,輸尿管,輸精管,附睪管均缺如。 3、部分輸精管缺如 又可分為輸精管陰囊段缺如和輸精管盆腔段缺如,可能是中腎管在衍變成輸精管過程中突然中止所
發布於 2023-11-17 17:49
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先天性雙側輸精管缺如治療 1、治療 研究表明,先天性輸精管缺如的主要遺傳學病因CFTR基因突變並不影響精子本身的功能及人工授精的成功率。但該病的治療仍相當困難。以往可通過穿刺人工精子貯囊抽吸精子作人工授精,1955年Hanly首先用羊膜製作一個貯囊,並使患者妻子懷孕。 隨後一些學者用靜脈、睪丸鞘膜以及動物試驗用硅橡膠製作貯囊均未能推廣。Cruz(1980)報道25例有4例懷孕,1例自然流產。Ke
發布於 2023-11-17 17:56
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(一)治療: 研究表明,先天性輸精管缺如的主要遺傳學病因CFTR基因突變並不影響精子本身的功能及人工授精的成功率。但該病的治療仍相當困難。以往可通過穿刺人工精子貯囊抽吸精子作人工授精,1955年Hanly首先用羊膜製作一個貯囊,並使患者妻子懷孕。隨後一些學者用靜脈、睪丸鞘膜以及動物試驗用硅橡膠製作貯囊均未能推廣。Cruz(1980)報道25例有4例懷孕,1例自然流產。Kelaml(1982)報道
發布於 2022-12-07 09:08
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輸精管來源於中腎管,於胚胎56~60天開始發育。在胚胎早期,若中腎管停止發育或有缺陷,均可導致輸精管發育畸形甚至缺如。其病因可能與遺傳、放射線、化學、激素、病毒、環境等因素有關。 對於無精症患者常規進行陰囊的仔細捫診,包括對睪丸體積、質地、附睪(頭、尾、體部),以及輸精管、精索靜脈、前列腺和精囊捫診。若陰囊捫診未觸及輸精管,而其睪丸體積、質地正常時,先天性輸精管缺如的診斷即可初步確立。 精液檢查
發布於 2022-12-07 09:22
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(一)治療 研究表明,先天性輸精管缺如的主要遺傳學病因CFTR基因突變並不影響精子本身的功能及人工授精的成功率。但該病的治療仍相當困難。以往可通過穿刺人工精子貯囊抽吸精子作人工授精,1955年Hanly首先用羊膜製作一個貯囊,並使患者妻子懷孕。隨後一些學者用靜脈、睪丸鞘膜以及動物試驗用硅橡膠製作貯囊均未能推廣。Cruz(1980)報道25例有4例懷孕,1例自然流產。Kelaml(1982)報道2
發布於 2022-12-07 09:42
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單側輸精管缺如時,可伴有同側腎缺如,輸精管缺如往往伴有精囊及部分附睪缺如,但輸精管缺如並不伴睪丸缺如,這是因為睪丸來自原始性腺,而附睪、輸精管、精囊和射精管來自中腎管。對有腎臟確實的患者可時刻感覺到疲乏不是,也可以伴有肌酐增高,甚至尿素氮增高等腎功能異常。
發布於 2022-12-07 09:36
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CBVAD者精液量少,pH低,無精子,精漿果糖缺乏或含量低(<0.87g/ml或<13μmol/1次射精)。 1.睪丸組織檢查其曲細精管能產生精子,附睪頭穿刺液中有活精子。 2.影像學檢查B超,CT,MRI等可見部分病例有精囊缺如或發育不良;腎畸形,發育不良,一側腎缺如等。
發布於 2022-12-07 09:29
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輸精管缺如也可分為完全性或部分性缺如。後者又可分為外缺如和內缺如。據專家介紹,輸精管缺如常伴有精囊缺如或纖維化。有的也合併有附睪發育不全或射精管缺如,也可有輸尿管或膀胱三角區異常,但是睪丸均正常。這是由於輸精管、附睪、精囊和射精管均來源於中腎管,而睪丸則源於生殖嵴之故。對於雙側輸精管缺如的患者來說,大都合併精囊缺如,精囊分泌液是精液的主要組成部分,精囊液呈鹼性,決定精液的黏滯性。 是因為在胚胎髮
發布於 2022-12-07 09:15
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