發布於 2022-11-09 06:33

盤狀紅斑狼瘡主要影響皮膚,是紅斑狼瘡中最溫和的類型。少數人可能有輕微的內臟損害,少數病例可能轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害開始是一個或幾個鮮紅的斑塊,綠豆至黃豆大小,表面有附著的鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣明顯變黑,略高於中心。中心蒼白,可有萎縮和低位,整個皮損呈盤狀(故稱盤狀紅斑狼瘡)。皮損主要位於暴露在陽光下的部位,如面部、耳環和頭皮,很少可能涉及上胸、手背、前臂、嘴唇和口腔粘膜。大多數病人的皮損沒有症狀,但很難完全消退。新的皮損可逐漸增加或多年不變,皮損可稀疏地對稱分佈,也可相互融合形成斑塊。盤狀的皮損會因陽光照射或勞累而加重。頭皮上的損害可能導致永久性脫髮。較年長的皮損偶爾可發展為皮膚鱗狀細胞癌。

亞急性皮膚紅斑狼瘡在臨床上不太常見,是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種類型,一種是環狀紅斑型,為單個或多個散在的紅斑,環狀、半環狀或多環狀,暗紅色,邊緣稍有水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退後留下色素沉著和毛細血管擴張,好發於面部和軀幹;另一種是丘疹鱗屑型,皮損表現類似於銀屑病,為紅斑、丘疹和斑塊。皮損為紅斑、丘疹和斑塊,表面有明顯的鱗屑,主要在軀幹上肢和麵部。這兩種類型的皮損在大多數病例中單獨存在,在少數病例中可能同時存在。皮損常反覆發作,大多數病人有內臟損害,但嚴重的病例很少。主要症狀是關節痛、肌肉痛、複發性低熱,少數病例有腎炎和血液學改變。

系統性紅斑狼瘡是狼瘡類型中最嚴重的一種。絕大多數病人在發病時有多系統的損害,少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。有些病人還患有其他結締組織疾病,如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合徵等,形成各種重疊的綜合徵。系統性紅斑狼瘡的臨床表現多種多樣,錯綜複雜,而且大多很嚴重,由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病以及長期大量使用藥物的副作用,會危及患者的生命。

深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎,也是紅斑狼瘡的一種中間類型。皮損為結節或斑塊,位於真皮深層或皮下脂肪組織,大小不一,數量不等,表面皮膚色調正常或呈淡紅色,質地堅實,無活動性。損害可發生在任何部位,最常見於臉頰、臀部和手臂,其次是小腿和胸部。它呈慢性經過,可持續數月至數年,癒合後留下皮膚萎縮和凹陷。深度紅斑狼瘡具有惰性,可以單獨存在,以後轉變為盤狀紅斑狼瘡或系統性紅斑狼瘡,或與之並存。

新生兒紅斑狼瘡表現為皮膚環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯,是自發性的,通常在出生後4-6個月內自動緩解;心臟病變常常持續存在。

藥物相關性紅斑狼瘡主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍,可有漿膜炎症。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體可呈陽性。停藥後逐漸改善,較嚴重的病例可給予適量的糖皮質激素。

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