該病屬慢性疾病，病程較長。治療效果取決於疾病的類型、治療方案、患者和家屬的積極配合。
1.糖皮質激素臨床經驗證明糖皮質激素治療特發性炎性肌病療效可靠，因而被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服，重者最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改為一次口服。一般療程不少於2年，最後可停藥。如3年不復發，則以後復發可能性不大，如5年不復發，則基本可謂治癒。
2.免疫抑制劑其中常用的為甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。對於嚴重病例現在主張早期應用免疫抑制劑與糖皮質激素聯合治療。
(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人，一週一次，根據患者情況增量。待病情穩定後甲氨蝶呤劑量可酌減，用小劑量甲氨蝶呤維持用藥數月至1年，過早停藥，可引起復發。甲氨蝶呤與糖皮質激素的聯合用藥可使肌力、肌酶得到明顯改善，還可減少激素的用量，從而減輕其副作用，因而一般提倡早期應用。
(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)與糖皮質激素聯合用藥療效明顯優於單用激素，且可減少激素的劑量。但該藥起效慢，一般都在3個月後。主要不良反應有骨髓抑制，胃腸道反應和肝酶升高等。
(3)其他環磷酰胺(cyclophosphamide)、來氟米特、小劑量環抱素A、抗瘧藥，免疫球蛋白靜脈治療等均可在難治性皮肌炎中發揮一定作用。
