皮肌炎是一主要累及皮膚和肌肉的危及生命的炎症性結締組織病,只有肌肉累及而無皮膚累及時稱“多發性肌炎”,簡稱“多肌炎”;屬自身免疫性疾病的範疇。該病除累及皮膚與肌肉組織外還可累及其它器官,特別是肺,尤其是是急進型的肺間質性病變是造成患者在短期內死亡的最主要原因。該病的病因尚不清楚,約1/3的成人皮肌炎伴有惡性腫瘤,兒童皮肌炎或多肌炎往往由感染誘發。各年齡組均可發病,但40~60歲最多見,男女患病率之比約為1:2。
由於該病不是常見病,往往未能早期診斷,失去最佳治療時機,給治療造成困難;又由於該病的過程較長,不會在短期內見效且又有較高的複發率,因此要堅持長期、正規、合理的治療,以達到最好療效乃至完全康復。
皮肌炎患者在疾病的診治過程中需注意:
1、首先應配合醫師對該病所累及的器官進行認真評價;仔細尋找發病原因,特別是有無惡性腫瘤。
2、糖皮質激素目前仍是治療該病的有效、低價藥物,必須在醫師的指導下應用,切勿自行增減藥量或停藥。
3、雖然該病有較高的死亡率,但大多數患者都能康復;療程較長,一般需兩年以上。
4、宜選擇高蛋白、高維生素、低鹽、低脂的飲食;預防感冒,保持樂觀情緒,生活規律,避免勞累。
5、肌力有所恢復後應逐步進行鍛鍊,以平地行走為主,切勿操之過急。
6、皮膚損害重者要避免日光照射,外出時帶帽子或打傘、穿長袖衣服。
7、定期門診隨訪,調整藥物劑量和類型。