進行性肌營養不良病理生理

　　進行性肌營養不良基因所編碼的蛋白稱為抗肌萎縮蛋白(Dystrophin，Dys),分佈於骨骼肌和心肌的細胞膜上，起支架作用，保護肌細胞膜在肌肉收縮時不受損傷。

　　由於DMD基因缺陷，導致肌細胞膜上的抗肌萎縮蛋白功能異常，肌細胞受損傷，出現進行性壞死、萎縮等，臨床出現肌無力的症狀與體徵。

　　某些DMD基因缺陷導致Dystrophin完全缺失，臨床表現為Duchenne肌營養不良，某些DMD基因缺陷導致Dystrophin功能部分缺陷，臨床表現為Becker肌營養不良。

　　肌營養不良的病理改變為肌纖維大小不一，脂肪結締組織增生，可見肌纖維壞死和再生。Dystrophin免疫組織化學染色可見抗肌萎縮蛋白表達缺失，具有診斷意義。

進行性肌營養不良病理生理相關文章

Duchenne肌營養不良患兒多於3~5歲逐漸出現症狀，嬰幼兒期多無症狀，也有部分細心的家長可能發現患兒其實從小運動發育就較同齡兒童稍有落後，比如，正常兒童生後1歲獨立行走，患兒可能1歲半~2歲開始獨立行走，或者一直行走不穩，往往被誤認為缺鈣或體質弱等原因而被忽視。隨患兒年齡長大，症狀逐漸明顯，常在入托後發現患兒運動能力較同齡兒差，動作不協調、笨拙，奔跑跟不上同齡兒童。患兒逐漸出現步態異常，

發布於 2024-01-02 06:34

0評論

進行性肌營養不良護理

飲食一定要選擇清淡並且營養比較豐富的食物，少食或者是不吃一些油膩厚味過熱的食物，傷津耗液以及傷害脾胃的食物也是不能吃的。患者在補充營養的同事也應該控制住自己的體重。患者是不能吸菸喝酒的，也不能吃一些辛辣以及太鹹的東西，注意保暖並且要預防感冒，日常要多喝水，多吃一些含鈣鋅豐富的的食物。進行性肌營養不良的護理期間，患者還應該保持一個好的心情，適當的進行一些簡單的鍛鍊，患者的家屬和朋友要幫助進行按摩

發布於 2024-01-02 06:41

0評論

進行性肌營養不良預防

一、對於進行性肌營養不良患者而言，飲食宜清淡、營養豐富，忌食或少食油膩厚味過熱、傷津耗液及損傷脾胃之品，可多食魚類、蛋類、雞肉、瘦豬肉等，但不可太過，以免損傷脾胃。白菜、豆芽、西紅柿、山楂、廣柑、棗子之類的蔬菜水果可以適當多食一些。在保證營養同時，應適當控制體重。二、預防進行性肌營養不良的發生，應保持環境清潔安靜，注意防潮和防寒，積極預防和治療呼吸道感染等併發症。三、積極與進行性肌營養不良這

發布於 2024-01-02 06:48

0評論

進行性肌營養不良飲食

1、飲食宜清淡、營養豐富，忌食或少食油膩厚味過熱、傷津耗液及損傷脾胃之品，可多食魚類、蛋類、雞肉、瘦豬肉等，但不可太過，以免損傷脾胃。白菜、豆芽、西紅柿、山楂、廣柑、棗子之類的蔬菜水果可以適當多食一些。 2、堅持體育鍛煉，自我按摩以增加活動，促進血液循環，防止肌肉萎縮，但應適度，不可過勞。積極與疾病作鬥爭，堅持適當的娛樂活動，促使患者建立樂觀、開朗的情緒，樹立以堅強毅力戰勝疾病的信心。 3、採用

發布於 2024-01-02 06:54

0評論

進行性肌營養不良症和重症肌無力一樣嗎

概述我們班裡有兩個同學身體都很不好，走起路來都是搖搖晃晃的，而且需要家裡麵人的攙扶，他們自己根本不能夠獨立的行走。剛開始我以為她們倆得的是一樣的病，後來大家在一起關係比較熟了，我才知道，他們一個得到叫做進行性肌營養不良症，另外一個得的叫做重症肌無力，他們說這兩個名字的時候，我都被繞暈了。進行性肌營養不良症和重症肌無力一樣嗎？步驟/方法： 1、進行性肌營養不良症和重症肌無力，雖然都是神經

發布於 2024-04-20 14:55

0評論

進行性肌營養不良不能治好嗎

1、飲食治療：飲食均衡，營養豐富即可。飲食宜高蛋白，富含維生素、鈣、鋅、瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當多食，少吃或忌食過辣、過鹹、生冷等不宜消化和有刺激性食品。值得提醒的是，飲食的均衡對於患者營養補充很重要，但也要有節制，患者要少吃多餐，不可暴飲暴食。 2、環境治療：為進行性肌營養不良患者創造一個良好的環境非常重要，不論是精神層面還是物質方面，都要給予最好

發布於 2024-01-02 15:03

0評論

強直性肌營養不良

臨床特點1、多30歲以後隱襲起病、進展緩慢；常染色體顯性遺傳，有家族史；2、不同患者間嚴重程度差異較大，部分患者可僅在查體時被發現。3、肌強直：表現為用力收縮後肌肉不能正常地鬆開；主要影響手和頭面部動作、行走和進食；扣擊肌肉時可見肌球形成。遇冷時症狀加重；活動後好轉；4、肌無力和萎縮：以顳肌和咬肌最明顯，導致患者面容瘦長、顴骨隆起的“斧狀臉”；頸部消瘦而稍前屈呈現“鵝頸”；5、骨骼肌外表現：白內

發布於 2022-11-24 13:56

0評論

如何做好進行性肌營養不良症的日常護理工作

概述小王的孩子不幸得了進行性肌營養不良症，他帶著孩子四處求醫。在日常生活中，小王對於孩子的飲食特別用心，他說按照那些飲食習慣，做好日常的保健工作。他孩子的情況現在還挺穩定的，跟大家分享一下他的方法。步驟/方法： 1、養成良好的飲食習慣，為孩子搭配好的營養，做到營養均衡。雖然給孩子做的很清淡但是卻營養豐富，經常讓孩子適量的吃魚類、蛋類、雞肉、瘦豬肉等，也會讓孩子吃白菜、豆芽、西紅柿、山楂

發布於 2022-12-22 06:06

0評論

進行性肌營養不良症要做哪些檢查？

概述麗麗是我小時候的玩伴，她在5歲的時候被發現異常，後來家人帶她去城市裡看醫生。後來聽說是進行性肌營養不良症。等她從醫院回來，我跟她聊天向她瞭解病情。她跟我說了很多。還告訴我她去醫院做了很多的檢查，給大家分享一下。步驟/方法： 1、全家人一起帶著他到正規的醫院問診，醫院就告知家屬要去做相應的檢查。以便得出治療方案。 2、在家人的陪同下，麗麗做了血清肌酸磷酸激酶檢查、基因檢測，聽她說

發布於 2023-06-01 02:35

0評論

肌營養不良分類

按照典型的遺傳形式和主要臨床表現，可將肌營養不良症分為下列類型：[3] (一)假肥大型：屬X-連鎖隱性遺傳，是最常見的類型，根據臨床表現，又可分為Duchenne型和Becker。 1、Duchenne型營養不良症(DMD)：也稱嚴重性假肥大型營養不良症，幾乎僅見於男孩，母親若為基因攜帶者，50%男性子代發病，常起病於2-8歲，初期感走路苯拙，易於跌倒，不能奔跑及登樓，站立時脊髓前凸，腹部挺出，

發布於 2024-02-06 04:15

0評論