新生兒-過性重症肌無力,如母親患重症肌無力,娩出的新生兒中的1/9患本病。患兒出生後數小時至3天內,可表現哭聲無力,吸吮、吞嚥、呼吸均顯困難。肌肉弛緩,腱反射減退或消失。患兒很少有眼外肌麻痺及上瞼下垂。如未注意家族史,易與分娩性腦損傷、肌無力綜合徵等混淆。
新生兒先天性重症肌無力,又名新生兒持續性肌無力。患兒母親無重症肌無力。本病多有家庭史,可呈常染色體隱性遺傳。患兒出生後主要表現為上瞼下垂,眼外肌麻痺,全身肌無力,哭聲低弱和呼吸困難者並不常見。肌無力症狀較輕,但持續存在。
兒童型重症肌無力最多見,發病最小年齡為6個月,發病年齡高峰在出生後第2年及第3年。根據臨床特徵可分為眼肌型、腦幹型及全身型。
成年人的肌無力一般80-90%的症者以眼瞼下垂、複視等表現為首發症狀,多數病人在首發症狀出現後1-2年之內逐步累及延髓肌、面肌、頸肌和四肢肌肉。
也有少數病者始終侷限於眼肌受累。有些病者以延髓肌麻痺,進食嗆咳,構音不清或四肢無力為首發症狀,並逐步累及眼肌、延髓肌、呼吸肌等而轉化為全身肌無力。
還有一小部分病者始終侷限於延髓肌或脊髓肌無力。
單純眼肌型:以僅累及眼外肌而不累及全身其他部位的骨骼肌為其特點。
為輕度全身肌無力型。
急性進展型:常在首次症狀出現後數月之內發展至包括延髓肌,多伴眼肌、四肢肌、軀幹肌受累,生活不能自理,多於半年內出現呼吸肌麻痺,對饕物治療效果差,預後差,極易發生肌無力危象和很高的死亡率,胸腺瘤的伴發率比較高,應為臨床重點處理對象。
遲發重肌型:系由上述I、ⅡA、ⅡB發展到球麻痺和呼吸肌麻痺。臨床起病半年以後出現呼吸肌麻痺者屬於此型,這組病人伴發胸腺瘤的機會較多,對饕物治療效果差,預後差。
肌萎縮型:指重症肌無力病人於起病後半年內即出現肌萎縮者。因長期肌無力而出現繼發性肌肉萎縮者不屬此型。這組病人臨床很少見。
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中醫治療:
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整體觀念:《內經》中有關肝主筋,腎主骨,氣血濡養骨骼等論述,是臨床的理論證基礎。肢體損於外則氣血虧於內,營衛有所不貫,臟腑由之不和,說明人體的損傷必然影響到整體,因而整體治療才能收到很好的效果。
重視外邪為患:肌無力為外邪侵襲,精血津液運行受阻,故致肌肉神經損傷,只有祛除外邪,才能保證津液不至枯竭,生化有源,肌肉萎縮才可以恢復。
開通經絡:治療肌無力之法必須以活血化瘀為先,血不行則瘀不祛,瘀不祛則經絡不通,經絡不通則肌肉失之濡養。
強調身體虧弱:把肝、腎、脾、胃的虛損當做重點,是後期肌無力繼續發展的主要病機,身體越虛弱病情越重,病情加重身體更虛,形成惡性循環,故應及早治療為主,這是治療肌無力的根本。
此種治療方法克服了傳統方法單一、副作用大、效果欠佳的缺陷,根據患者個體差異和病因病情辨證施治,以“一人一方”為原則制定個性化治療方案,臨床應用更具針對性,已經使眾多的患者喜獲了健康。
注意適量運動,鍛鍊身體增強體質,但不能運動過量,特別是重症肌無力病人運動過量會加重症狀,所以病人要根據自己的情況選擇一些有助於恢復健康的運動。
病情較重的病人或長期期臥床不起的病人,應給予適當的按摩防止褥瘡的產生。物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果,營養搭配對病人來說非常重要。
肺熱傷津:肺主皮毛、宣發、升降。溫邪上受,首先犯肺,肺熱葉焦、津液不足、氣血運行失常、四肢五體失養而成為痿。
病狀主要表現為四肢痿弱無力,肌肉萎縮,肢體變形,皮膚枯燥或伴有發熱,嗆咳無痰,小便短赤、熱痛。
治療原則:清肺潤燥、益氣養陰。
溼熱浸淫:溼熱之邪損傷胍脾胃,運化不能,溼從內生、浸入筋脈,路道不利,影響氣血運行和榮養,致筋脈肌肉馳縱不收而成為痿。
病狀表現為四肢感覺異常,手足痿軟無力,手足下垂,不堪任用。肢體麻木,小便赤熱澀痛。
治療原則:清熱利溼、燥溫化痰。
脾胃虛弱:脾為後天之本,氣血生化之源,主運化水谷,統血、主肌肉、四肢。脾胃虛損,運化無能、氣血生化之源不足,肌肉失養而成為痿症。