影響預後的因素
急性淋巴細胞性白血病是一組異質性疾病,其轉歸除受治療影響外,患者和惡性細胞的不同生物學特徵(大多數已知特徵可通過初診時的臨床及實驗室檢查被發現)是決定不同療效的重要因素。與ALL相關的預後因素很多,各個作者限於觀察病例數的多少、觀察時間的長短不一,病例採集的非隨機性,統計學處理方法不一致,以及使用的治療方案、治療強度不統一等,提出的預後因素不全相符。目前(2012年)確立和較為公認的預後因素有以下各項。
1、年齡
是主要預後因素之一。發病時年齡為1~10歲預後最好,<1歲的嬰兒生存最差。成人隨年齡增長緩解率逐漸下降(15~25歲為92%,25~60歲為77%,>60歲為55%),緩解、生存時間更依次明顯縮短。<1歲或成人預後差還因為該年齡段患者多合併其他高危因素如高白細胞數,L2型多見,髓外及CNS浸潤多見,常伴非高二倍體核型和不良染色體易位(嬰兒為累及MLL位點的11g23異常,成人為Ph)。
2、白細胞數
對各年齡組患者的緩解率、緩解生存時間都是最重要的決定因素。診斷時白細胞和原始細胞數與緩解時間呈線性負相關,白細胞<10×109/L療效最好,>50×109/L預後多差,>100×109/L則更差,高白細胞時合併髓外浸潤多,容易發生骨髓、CNS和睪丸復發。現認為高白細胞(>30×109/L)主要是B-ALL的不良預後因素,以標準方案治療,長期緩解少見,但對T-ALL似乎影響不大。
3、達緩解時間
對緩解時間長短有重要、獨立的預後意義。誘導治療14天內達完全緩解(CR)的患者有更多機會獲得長期緩解;治療>4~6周才逐漸達到CR者,由於治療過程中未能迅速有效地減少體內白血病細胞負荷,容易產生耐藥克隆而複發率高,CR期一般較短。
4、髓外浸潤
白細胞數顯著增高的患者常同時伴有明顯的髓外浸潤,二者均代表體內白血病細胞高負荷,故有類似的預後意義。顯著的肝、脾、淋巴結腫大不利於緩解生存,但輕中度腫大則無礙預後;診斷時合併縱隔腫塊是明顯不良特徵,但有縱隔腫塊的患者因常並見其他高危因素(高齡、高白細胞數、巨脾、Ph等),分析認為不是一個獨立的預後因素;無論兒童、成人,初診時出現CNSL,通常CR率低,複發率高,生存短。
5、FAB亞型其預後價值有爭議。一般認為兒童L1的預後優於L2型,成人L1與L2型無異,L3型則不易緩解,生存時間短,但近年採用短程治療,實際轉歸有明顯改善。