發布於 2024-04-04 00:17

  一:病因治療

  去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物,藥物引起的溶血,應立即停藥;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發於其他疾病者,要積極治療原發病。

  方法二:糖皮質激素和其他免疫抑制劑

  如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強的松40-60mg,分次口服,或氫化考的松每日200-300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環磷酰胺、硫唑嘌呤或達那唑等。

  方法三:脾切除術

  脾切除適應證:①遺傳性球形紅細胞增多症脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時,可考慮脾切除術;③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術;④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術,但效果不肯定。

  方法四:輸血

  貧血明顯時,輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下,也具有一定的危險性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發生溶血反應,給PNH病人輸血也可誘發溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應儘量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。

  方法五:其它

  併發葉酸缺乏者,口服葉酸製劑,若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎,因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。

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第一類紅細胞內在缺陷所致溶血性貧血:意思是說紅細胞被破壞的機制是正常的,但由於紅細胞本身存在著缺陷,以致容易遭破壞。可以分為先天性和獲得性兩種。其中以先天性或遺傳性為多見。 先天性紅細胞內在缺陷主要與紅細胞膜缺陷、與紅細胞能量代謝有關酶缺乏和血紅蛋白分子異常、卟啉代謝異常四種因素相關。這些溶血性貧血都是遺傳性的,臨床上較少見。 (1)由於紅細胞膜先天性異常引起的溶血性貧血,包括:遺傳性球形紅細胞
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發布於 2024-06-15 13:45
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