一、概況:
抽動―穢語綜合徵(Tourette綜合徵Tourette syndrom,TS)是一種兒童少年時期複雜的慢性神經精神障礙性疾病,Itard於1825年首先報告,1885年Gilles de laTourette率先對本病進行系統描述。本病多發生於4~12歲,90%在10歲以前,表現為難以控制的反覆、迅速、無目的、不自主的單一或多部位肌群收縮,如擠眉、眨眼、皺額、縮鼻、歪嘴、口角抽動、聳肩、搖頭、扭頸、肢體或軀幹扭動等、不自主發聲或罵人,說髒話。可表現為簡單的肌肉抽動,也可以表現為複雜的不自主動作。常常伴有注意力不集中,強迫觀念和動作、情緒和行為異常以及學習成績差等。其患病率為0.05%~3%,男女性發病比例為3:1~8:2,男性多見。而且近年來發病仍有明顯增多趨勢[1]。
二、病因及病理:
本病的病因複雜。有的學者認為該病多由於各種原因的基底節病變及濫用抗精神失常藥物所引起,而精神創傷為常見誘因。吳立江[2]等通過83例確診病例的病因分析,認為可能的病因有:①本組病例用多巴胺受體阻斷劑治療有效,支持大多數學者認為的中樞神經遞質多巴胺受體阻斷的學說[微軟中國1] ;②9例有抽動家族史,考慮與遺傳有關;③20例新生兒缺氧缺血性腦病和5例腦外傷,考慮與腦損傷有關;④4例患兒恐懼去幼兒園,5例父母離異,考慮精神因素是誘發因素;⑤有腦炎史8例,推測這些感染與該病有關。Golden(1978)認為TS是個人願望被壓抑和反抗心理的表現,某些心理治療可使症狀緩解,因而認為本病與精神因素[微軟中國2]有關。Shapiro (1980)認為注意力集中於其他各種事情時,抽動症狀可以減輕,社會、心理狀態的各種因素與症狀的改善及惡化有關。Wassman(1978)等報道該徵與遺傳有關。Sweet(1973)通過對22例TS分析發現70.8%EEG異常,從而提出本病可能是中樞神經系統器質性損害的結果。Balthasar(1957)對1例TS死亡患者進行屍解發現紋狀體中含多巴胺豐富的細胞群中有一種異常的細胞類型,這種異常的細胞可能是損傷的後果,是本病的病理學基礎。Suger(1970)認為該徵患者的紋狀體內有過度活躍的多巴胺系統,新近有學者認為本徵是腦器質性病變,可以由腦的炎性病變引起,還有的傾向於紋狀體蒼白球中多巴胺機能缺損的學說[3,4]。Cholen等認為本徵是兒童在發育期間遺傳、神經生理行為和環境因素等相互作用的結果[微軟中國3][5]。另有人[33]通過對30例TS患者進行病史追蹤、體格檢查及頸椎X線片檢查,發現所有患者均有頭頸部外傷史,頸部體檢和X線片提示有上頸段,特別是環樞關節位置異常,側位片顯示頸椎生理曲度變直或節段變直;項背部斜方肌、胸鎖乳突肌、肩胛提肌、斜角肌及菱形肌張力高,並有壓痛,胸4~7棘突、棘突間及周圍壓痛並向肩部放射。
三、臨床表現:
l、發病年齡:1~12歲。病程:緩慢進展,症狀時好時壞、起伏波動。
2、突然的、快速的、不自主的、重複的、無目的、刻板的、一過性的肌肉抽動。抽動包括簡單運動性抽動和複雜運動性抽動。
2.1 簡單運動性抽動
點頭、搖頭、眨眼、咧嘴、噘嘴、鼻子抽動、擠眉弄眼、聳肩、甩手、腹部抽動、踢腳、轉圈等不可剋制(睡眠時消失),逐漸加重,此起彼伏,一組症狀消失又會出現一組新的症狀,延綿不斷。嚴重者全身抽動。
2.2 複雜運動性抽動
表現為突然出現的似有目的協調而複雜的動作。拍手,寫字前手先動一下,夾菜前用筷子點一下再夾.走路時蹲一下或踢一下再往前走,走路轉一圈再走,雙腳跺,雙眼球斜一下或上翻一下,雙腳跳。
2.3 發聲抽動
簡單發聲抽動:喉中出聲、咕咕作響、“鼾聲”、不自主的突然大聲喊叫或似動物叫聲、清嗓子聲、乾咳聲吭吭聲、吸鼻子、大喘氣、吹口哨。複雜性發聲抽動:不自主的嘮叨,穢語,罵人,模仿語言,重複語言。
穢語(coprolalia)經常發生在少年早期。Shapiro(1978)報道,60%TS[微軟中國4]
患者有穢語。穢語要與因憤怒而罵人區別開,它發生並無任何相應刺激,多以大聲突然形式出現,有時發音模糊不清。有些患者僅在頭腦中一遍又一遍地重複相同的汙穢詞句,而實際上並未發出聲音來,稱為精神穢語(mental
coprolalia)。穢語是最令患者苦惱和最具有社會破壞性的症狀,兒童因此受到老師批評和父母責打,夥伴關係緊張,性格孤僻,易激惹。成人則常遭受諷刺和歧視,因而回避社交,不願參加各種社會活動。
3、強迫症
抽動穢語綜合徵患兒同時合併強迫症發生率>28%~67%、其表現為強迫觀念和強迫行為。反覆出現刻板的觀念和行為。如:感覺脖子不舒服要歪一下頭、轉動一下脖子,感覺腳不舒服,需要踢一下才舒服。強迫觀念有強迫懷疑、強迫回憶、強迫聯想等。強迫行為表現為強迫計算、強迫洗手、強迫性儀式動作等。
4、注意力缺陷多動症 抽動症患兒常常合併多動症,注意不集中。
5、學習困難
抽動穢語綜合徵患兒合併學習困難的發生率為24%~50%。抽動症患兒因其抽動的頻繁發作會導致注意力不集中,老師及同學的歧視和嘲笑使患兒厭學。抽動症本身也可致視、知覺損害,視覺運動技能降低和閱讀、計算、書寫、語言等能力損害。
6、焦慮 抑鬱嚴重抽動穢語綜合徵可伴有焦慮、抑鬱、退縮行為、社會交往障礙等一系列的情緒障礙。
四、診斷與鑑別診斷
1、診斷
診斷主要依靠病史和臨床特種症狀,不難診斷。但本症常伴有一些心理行為症狀,使診斷混淆不清,發生錯誤,現將DSM―IV診斷標準列下,僅供參考:
(1)在病期內出現多組肌肉抽動與一次以上聲帶抽動,二者不一定同時發生(抽動是指突然、快速、重複、刻板、非節律性的肌肉運動或聲帶發聲)。
(2)抽動可以幾乎天天發生,一天數次(往往陣發),或在一年內間斷出現但從無連續3月以上沒有抽動。
(3)此障礙導致明顯的痛苦煩惱,或使社交、工作、或其他方面遭受明顯影響。
(4)起病於18歲以前。
(5)此障礙並非由於某種物質(例如興奮劑)的直接作用,也不是軀體疾病所致(例如亨廷頓病或病毒性腦炎之後)。
2、鑑別診斷
(1)風溼性舞蹈症
由風溼感染引起,常有關節和心臟病變,多見於兒童。不自主運動為幅度較大的舞蹈樣動作,非刻板性,不受意志控制,肌張力減弱。可有血沉增快,抗“O”增高,抗風溼治療有效等,有助於鑑別。
(2)亨廷頓(Huntington)舞蹈症
又稱慢性進行性舞蹈症。通常起病於成年期,為一種基底節及大腦皮層變性的常染色體顯性遺傳病,以進行性舞蹈樣動作和痴呆為特徵,故不難鑑別。
(3)肌陣攣 為癲癇發作的一種類型,具有發作性特徵,每次持續時間短暫,多伴有意識障礙.腦電圖異常.抗癲癰藥物治療有效。
3、病程和預後
TS呈慢性病程,病情起伏波動,間斷出現,可持續數年。一般於青春期後抽動症狀可獲得改善或緩解,僅少部分遷延不愈至成年,甚至終生。隨訪研究表明,半數患者完全恢復,約2/5患者部分症狀改善,僅約5%持續到成年。
五、中醫對本病的認識:
中醫學認為本病病因有先天、後天之分。先天因素是稟賦不足,如遺傳因素而致基因缺陷,產傷而致頭顱損傷,難產、出生時窒息或剖宮產均可使患兒稟賦異常;後天因素包括病毒感染,頭部外傷,肝氣鬱結,情志不舒,痰火內盛,環境改變,心情過於激動等,由於先天及後天的因素共同作用,致使陰陽失調,陰不制陽,陽躁而動。小兒為“稚陰稚陽”之體,生長髮育迅速,所需陰精最為寶貴,一旦陰液不足,即表現為陽氣偏亢,而出現症狀。抽動-穢語綜合徵主要是因肝風痰火所致,其中與肝、脾、腎有密切的關係。
六、治療:
針灸應用於本病的治療取得了較大進展,療效較好而無副作用,現綜述如下。
1、針刺療法
武連仲等[6]辨證取穴治療抽動穢語綜合徵156例:陽明積熱型內庭、曲池、偏歷、四白等穴,內庭、曲池、偏歷用提插瀉法,四白用雀啄瀉法,使針感向下傳導。髓海不足型取啞門、廉泉、神門、復溜等穴,神門、復溜用捻轉補法;啞門深刺1.5~2寸,上肢出現觸電感即出針;廉泉用雀啄手法,使局部出現堵脹感。每日針刺1次,留針30min,治療2周為1療程。經針刺治療後,痊癒114例,控制30例,無效12例,總有效率為92.3%。陽明積熱型與髓海不足型痊癒率分別為81.08%與66.7%,前者明顯高於後者(P0.05),但治癒率差異顯著(P