具有自身免疫特徵的間質性肺炎（IPAF）
具有自身免疫特徵的間質性肺炎（IPAF）是一個新術語。"歐洲呼吸學會（ERS）/美國胸科學會（ATS）結締組織病相關間質性肺病工作組 "成立後，經過研究和討論，建立了具有自身免疫特點的特發性間質性肺炎的術語和分類標準。提出了具有自身免疫特徵的間質性肺炎的名稱，其診斷標準如下：
1.存在間質性肺炎（經HRCT或肺部活檢證實）；
2.排除其他已知病因；
3.沒有明確的結締組織病診斷；
4.至少有這3個特徵中的2個：
（1）臨床表現：如機械手、關節炎或多關節晨僵≥60分鐘、雷諾現象等。
（2）血清學表現：如抗核抗體、類風溼因子、抗環瓜氨酸肽抗體、抗雙鏈-DNA、抗Ro（SSA）、抗La（SSB）、抗RNP等。
（3）形態學表現：放射學上，高分辨率CT提示以下類型：非特異性間質性肺炎；機化性肺炎；非特異性間質性肺炎與機化性肺炎重疊；淋巴細胞性間質性肺炎。
病理上，肺活檢提示以下類型：非特異性間質性肺炎；機化性肺炎；非特異性間質性肺炎與機化性肺炎重疊；淋巴細胞間質性肺炎；間質性淋巴細胞浸潤與生殖中心形成；以及瀰漫性淋巴細胞浸潤（有或沒有淋巴濾泡增生）。
解釋：
在特發性間質性肺炎（IIP）中，從臨床角度確定基本病因很重要，因為這可能影響治療和預後。
CTD是一組系統性自身免疫性疾病，包括類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡、炎症性肌病、乾燥綜合徵、系統性硬化症和混合性結締組織疾病。儘管這些疾病有其獨特和鮮明的特徵，但它們有一個潛在的共同機制--系統性自身免疫和免疫介導的器官損害。
CTD的一個特別可識別的臨床表現是間質性肺炎。通常情況下，間質性肺炎可以見於已確定的CTD患者，但對於其他一些隱匿性CTD，間質性肺炎也可能是第一個或唯一的臨床表現。
最近的一些研究表明，許多被診斷為IIP的患者具有某些臨床特徵，這些特徵通常不容易被發現，並提示有潛在的自身免疫過程，但這些特徵並不足以診斷為任一CTD。有些患者可能有典型的臨床表現，但缺乏血清學基礎，而有些患者沒有典型的全身或胸腔外表現，但有高的血清自身抗體。此外，影像學或組織病理學特徵可能提示潛在的CTD，但由於缺乏胸外表現和血清學發現，這組患者只能診斷為IIP。
一個新的術語，即具有自身免疫特徵的間質性肺炎（IPAF），用來描述同時具有間質性肺病和具有潛在的系統性自身免疫疾病的患者，從肺部的臨床、血清學和形態學特徵推測，但尚未達到風溼病CTD的診斷標準。這些病人不是CTD，同時他們與診斷為IIP的病人有明顯的區別。最後，一些最初被診斷為IPAF的人有可能隨著時間的推移發展為某種明確的CTD。
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