1.繼發性膽汁性肝硬化
常見的原因為膽管系統的阻塞,如膽石、腫瘤(胰頭癌、Vater壺腹癌)等對肝外膽道的壓迫,引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖,其次是膽總管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。
2.原發性膽汁性肝硬化
本病在我國很少見,病因不明,可能與自身免疫反應有關。自身抗體與相應抗原可形成大的免疫複合物,通過補體系統引起免疫損傷。肝內外的大膽管均無明顯病變,門管區小葉間膽管上皮可發生空泡變性及壞死並有淋巴細胞浸潤,繼而小膽管破壞並出現淤膽現象,纖維組織增生並侵入、分隔肝小葉,最終發展成肝硬化。