臨床表現多樣，可有發熱、咳嗽、胸痛、心悸、氣短、神經精神症狀、瘙癢、皮疹、肝脾和淋巴結腫大、四肢末端水腫等。最嚴重的是心內膜下血栓形成和纖維化，腱索纖維化，導致房室瓣反流，最終發生進行性的充血性心力衰竭。超聲心動圖探查可用於診斷和監測。來自心臟的栓塞、瀰漫性腦病、周圍神經病，特別是多發性單神經炎是神經系統受累的主要表現。皮膚、呼吸系統和消化系統亦常受累，主要臟器累及者預後差。表現為血管性水腫者，心臟常不被累及，預後較好。
1.全身症狀 經常出現的全身症狀包括疲乏、無力、肌痛、發熱、皮疹、血管性水腫等。
2.腎外症狀 腎外器官受累症狀。
(1)心肺受累症狀：呼吸困難、充血性心力衰竭;咳嗽、胸痛、呼吸困難等。X 線檢查可見胸腔積液，約2/3 病例有瀰漫性間質浸潤。
(2)80%患者肝脾腫大，15%出現肝功能異常。
(3)1/3 患者有神經症狀，包括中樞性與外周性，如意識模糊、幻覺、精神失常、共濟失調、構音不清等。進一步發展為輕度偏癱或周圍神經炎。
(4)25%～50%的患者有皮膚病變，常見為斑丘疹和蕁麻疹。
3.腎臟受損害症狀 可出現腎病綜合徵表現，儘管發生率很低，但可能危及生命。
