與嗜酸細胞增多症有關的疾病有哪些？

　　嗜酸性粒細胞由骨髓造血幹細胞分化而來，分化過程受白介素-3（IL-3），白介素-5（IL-5）以及粒細胞巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）等調控，其中IL-5還對嗜酸性粒細胞成熟後從骨髓中釋放、遷移至組織這一過程發揮調控作用。一旦受到激活，嗜酸性粒細胞可以迅速釋放大量預先合成的炎性介質，包括主要鹼性蛋白（MBP）、嗜酸性粒細胞源性神經毒素（EDN）和嗜酸性陽離子蛋白（ECP），從而在組織引發炎症反應。
　　外周血嗜酸性粒細胞增高按不同程度分為：輕度（500C1500/mm3），中度（1500C5000/mm3），重度（>5000/mm3）。需要注意的是，外周血中嗜酸性粒細胞增高並不一定代表組織中細胞浸潤程度，此外數量增多並不一定代表細胞活性隨之增強，有研究報道在家族性高嗜酸性粒細胞增多症患者血液中增多的嗜酸性粒細胞活性往往不足。
　　引發嗜酸性粒細胞增高的常見原因有：
　　1、藥物因素。在寄生蟲感染的低流行地區，藥物因素是導致嗜酸性粒細胞增高的最常見原因。發生藥物相關性嗜酸性粒細胞增高後，需要評估用藥必要性、其他藥物替代可行性、終末器官受累情況，病情輕微時並不需要必須停藥。一旦終末器官明顯受累，例如柳氮磺胺吡啶、青黴素類/頭孢菌素、非甾體類抗炎藥（NSAIDs）引發的嗜酸性粒細胞肺浸潤、急性間質性腎炎，則需要立即終止用藥，並對受累器官進行支持治療。藥物誘導超敏反應綜合徵（DIHS）通常在開始用藥後4-12周出現症狀，即使停止用藥症狀仍可持續數週之久。需要注意的是，引發DIHS的病因並不限於藥物，潛伏病毒（例如人類皰疹病毒6型、7型，EB病毒和鉅細胞病毒）再次激活也可以引發DIHS出現。
　　2、過敏疾病。普通過敏性疾病所致嗜酸性粒細胞增高通常不會高於1500/mm3，但是重症特應性皮炎、重症哮喘、鼻息肉病以及變應性支氣管肺麴菌病（ABPA）/變應性支氣管肺真菌病（ABPM）可以造成嗜酸性粒細胞顯著增高。
　　嗜酸性粒細胞肉芽腫性血管炎，表現為壞死性血管炎和血管外肉芽腫性，可伴有哮喘和嗜酸性粒細胞顯著增高，其中40％患者伴ANCA陽性，表現為壞死性腎小球性腎炎，肺出血，多發性單一神經炎；其他ANCA陰性患者表現為更明顯的組織浸潤，例如嗜酸性粒細胞胃炎/腸炎。
　　3、感染因素，包括寄生蟲、病毒和真菌。
　　組織侵入性寄生蟲感染是世界範圍內引發嗜酸性粒細胞增高的最常見原因。細菌感染通常會導致外周血嗜酸性粒細胞降低，所以發現細菌感染伴嗜酸性粒細胞增高需要評估其他原因，比如是否由治療感染的抗生素所致。支氣管上皮細胞病毒感染可以導致多種炎性介質釋放，免疫細胞（嗜酸性粒細胞、嗜中性粒細胞以及肥大細胞）募集後進一步釋放更多炎性介質，產生氣道炎症。兒童呼吸道病毒感染可以導致反覆喘息，有研究顯示嗜酸性粒細胞可以促進呼吸道病毒的清除。因此，如果在呼吸道感染的孩子中檢查發現嗜酸性粒細胞增高，往往提示機體在清除病毒，而不一定是過敏性反應。
　　4、腫瘤。腫瘤壞死可以導致嗜酸性粒細胞趨化應答增強，腫瘤細胞擴散也可以導致骨髓中嗜酸性粒細胞產生增多，如果腫瘤本身能產生大量嗜酸性粒細胞蛋白質，例如IL-3、IL-5以及GM-CSF，更可以造成嗜酸性粒細胞增高。另外，髓系和淋巴系血液惡性腫瘤也是嗜酸性粒細胞產生增多的原因。
　　5、內分泌因素。愛迪生氏病，腎上腺出血和垂體機能減退等疾病可以導致內源性腎上腺糖皮質激素的生成減少，從而導致外周血嗜酸性粒細胞增多。
　　6、其他疾病。例如風溼性疾病、系統性肥大細胞增多症（高達28％的患者大於650 /mm3）、先天性免疫缺陷（例如重度特應性皮炎伴嗜酸性粒細胞顯著增高，往往提示高IgE綜合徵或Omenn綜合徵）
　　7、高嗜酸性粒細胞增多症。
　　自1975年以來使用的診斷標準包括：
　　（1）外周血嗜酸性粒細胞≥1500/mm3，持續6個月以上，或者在6個月內發生死亡；
　　（2）除外其他可能導致嗜酸性粒細胞增高的原因，例如寄生蟲感染、過敏疾病等等；
　　（3）出現累及器官的體徵，例如心衰，胃腸功能障礙，中樞神經系統異常，發熱，體重下降等等。隨著醫學認識的進步，2006年診斷標準增加了需要除外的病因：嗜酸性粒細胞胃腸病（EGID），嗜酸性粒細胞肉芽腫性血管炎（EGPA），慢性嗜酸性粒細胞肺炎。進而，考慮到外周血嗜酸性粒細胞不能完全代表組織內的浸潤程度，目前使用的診斷標準刪除了“持續6個月以上”，取而代之的是“6個月內至少出現兩次外周血嗜酸性粒細胞≥1500/mm3”。
　　嗜酸細胞增多症常用治療藥物為糖皮質激素，在使用過程中需要注意避免發生藥物副作用，例如糖尿病、高血壓、骨質疏鬆症、白內障、青光眼、肌病以及抑鬱症。美國風溼病醫師協會（ACR）推薦給予糖皮質激素長期治療同時：
　　（1）補充鈣攝入量1200 mg/日，維生素D攝入量800 IU/日；
　　（2）定期進行骨密度掃描檢查；
　　（3）對於需要長期用藥（≥3個月）的所有高風險人群、絕經後婦女以及≥ 50歲男性患者應給予二磷酸鹽治療。
　　近年來，分子治療手段越來越多，使用抗白介素5、抗白介素5受體α鏈的單抗治療逐漸擴展至支氣管哮喘以外的其他嗜酸性粒細胞增多疾病，例如高嗜酸性粒細胞增多症，嗜酸性粒細胞肉芽腫性血管炎，並取得了顯著地療效。