發布於 2024-07-18 16:49

  1、SCA共同症狀體徵是,30-40歲隱襲起病,緩慢進展,也有兒童期及70歲起病者;下肢共濟失調為首發症狀,表現走路搖晃、突然跌倒和講話含糊不清,以及雙手笨拙、意向性震顫、眼球震顫、痴呆和遠端肌萎縮等;檢查可見肌張力障礙、腱反射亢進、病理徵、痙攣步態、音叉振動覺及本體覺喪失。通常起病後10-20年不能行走。

  2、除共同臨床表現外,各亞型有各自的特點,如SCA1眼肌麻痺,上視不能較明顯;SCA2上肢腱反射減弱或消失,眼球慢掃視運動較明顯;SCA3肌萎縮、面肌及舌肌纖顫、眼瞼退縮形成凸眼;SCA8常有發音困難;SCA5病情進展非常緩慢,症狀較輕;SCA6早期大腿肌肉痙攣、下視震顫、複視和位置性眩暈;SCA10純小腦徵和癲癇發作;SCA7視力減退或喪失,視網膜色素變性,心臟損害也較突出。

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1、豬腦枸髓湯,配料:豬腦1具、豬脊髓15克、枸杞子10克、調料適量。製法:將豬腦豬髓洗淨,放碗中,納入枸杞子、食鹽、味精、料酒、醬油等,上籠蒸熟服食。 2、雙耳燉豬腦,配料:白木耳、黑木耳各10克、豬腦1具、調料適量。製法:將黑木耳白木耳發開洗淨,豬腦洗淨同置鍋中,加雞清湯適量;文火燉至爛熟後,加入食鹽、味精、料酒、椒粉等調味,再煮一二沸服食。 3、胡桃龍眼雞丁,配料:胡桃仁元肉各10克、雞肉
發布於 2024-07-18 17:09
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(一)輔助檢查 1、CT或MRI顯示小腦萎縮很明顯,有時可見腦幹萎縮;腦幹誘發電位可出現異常,肌電圖顯示周圍神經損害;腦脊液檢查正常。 2、確診SCA及區分亞型可行PCR分析,用外周血白細胞檢測相應基因CAG擴增,證明SCA的基因缺陷。(二)診斷和鑑別診斷 1、診斷 根據共濟失調、構音障礙、錐體束徵等典型共同症狀,以及伴眼肌麻痺、錐體外系症狀及視網膜色素變性等表現,結合MRI檢查發現小腦、腦幹萎
發布於 2024-07-18 17:02
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雖然目前還沒有藥物可以治療此症,但假如能重視身體的保養,注意飲食、起居,定期做運動,配合小腦萎縮症需要的復健訓練,持之以恆地練習,將有助延緩病情惡化的速度。以下是一些復健治療的建議: 1.儘量保持與社會接觸,爭取生活平衡。 2.選擇適合自己的工作和生活方式,儘可能與別人多交往,保持愉悅的心理狀態。 3.培養運動習慣:選擇適合自己體能狀態的運動,以維持心肺耐力、肌力,使身體的柔軟度處於最佳狀態。
發布於 2024-07-18 16:55
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1、周圍神經病變臨床上常見於各種緣由惹起的多發性神經炎,如中毒性、代謝性、遺傳性多發神經炎等。睜閉眼重複屢次進行比擬。小腦病變時指鼻禁絕,挨近鼻尖時舉措變慢,不能正確調整間隔。 2、指耳實驗含義如同指鼻實驗,但不及後者靈敏。囑患者用示指先摸觸查看者的指尖,再回指本人的同側耳垂,重複進行。,測距過度(辨距不良)或呈現舉措性震顫。指鼻禁絕程度與病損程度平行。深覺得妨礙性共濟失調睜眼時無艱難,閉眼時則
發布於 2024-07-18 17:15
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遺傳性小腦性共濟失調是常見的共濟失調類型,是一種慢性進行性病變神經系統疾病。遺傳性小腦性共濟失調主要病變位置是小腦。遺傳性小腦性共濟失調為常染色體顯性遺傳,如果家族中父母親有一方患有此疾病,子女遺傳到的概率是50%。因此,有此種家庭情況的患者要及早預防。 一、避免近親結婚。近親結婚會導致一些基因的異常,引起共濟失調。 二、婚前檢查。 三、有本病家族史者儘量不結婚或結婚後不要生育。 四、病程中應加
發布於 2023-11-22 08:56
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多種維生素治療: (1)維生素b1,100mg,維生素b12,500-1000μg,維生素b6,50-100mg,肌內注射,每日1次。 (2)葉酸,10mg,口服,每日3次。 (3)β脂蛋白缺乏者予維生素a2,5萬u,每日3次;維生素e,100mg,每日3次。 高壓氧治療:90-120分鐘/次,每日1次,連續10次。 痙攣性癱瘓者: (1)苯妥英鈉100mg,口服,每日3次;加用氯丙嗪25mg,
發布於 2023-11-22 09:03
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小腦性共濟失調可通過IAs患者的日常生活動作來觀察,如穿衣、係扣、端水、書寫、進食、言語、步態等。行走不穩,步態蹣跚,動作不靈活,行走時兩腿分得很寬;成年發病者,步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進,表現為剪刀步伐,呈“Z”形前進偏斜,並努力用雙上肢協助維持身體的平穩。肌張力的改變隨病變可由降低而轉變為痙攣狀態,共濟失調步態也可隨之轉變為痙攣性共濟失調步態。站立不穩,身體前傾或左右搖晃,當以足尖站
發布於 2024-10-25 19:50
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1.小腦性共濟失調(cerebellarataxia)表現隨意運動的速度、節律、幅度和力量的不規則,即協調運動障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。 (1)姿勢和步態改變:蚓部病變引起軀幹共濟失調,站立不穩,步態蹣跚,行走時兩腳遠離分開,搖晃不定,嚴重者甚至難以坐穩,上蚓部受損向前傾倒,下蚓部受損向後傾倒,上肢共濟失調不明顯。小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。 (2)隨意運動協調障
發布於 2024-11-17 18:46
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概述 那麼常見的嬰幼兒腦癱的具體症狀是甚麼?很多家長都會感到非常的煩惱,大部分的孩子行為會出現異常的狀況,這次不太協調,小兒腦癱病情所帶來的影響非常明顯,就要知道養生的方法,你要你身體能夠健康,情緒波動較大,不合群。因為這種病情不僅僅會影響到孩子的智力,容易發怒,很多孩子會出現智力的異常,甚至會出現精神異常的狀況,我們都應該知道小兒腦癱病情是非常嚴重的,甚至會出現吞嚥以及解決困難, 步驟/方法
發布於 2023-01-04 11:43
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小腦性共濟失調(cerebellarataxia,CA)為常染色體顯性遺傳,近年來部分亞型基因已被克隆和測序,顯示致病基因三核苷酸(如CAG)重複序列動態突變,拷貝數逐代增加為致病原因。 常染色體顯性遺傳的脊髓小腦性共濟失調具有遺傳異質性,最具特徵性的基因缺陷是擴增的CAG三核苷酸重複編碼多聚谷氨醯胺通道,該通道在功能不明蛋白(ataxins)和神經末梢上發現的P/Q型鈣通道α1A亞單位上;其他
發布於 2023-11-22 08:50
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