在一定容積的循環血液內紅細胞計數,血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低於正常標準者稱為貧血。基於不同的臨床特點,貧血有不同的分類。
按貧血進展速度分急、慢性貧血;按紅細胞形態分大細胞性貧血、正常細胞性貧血和小細胞低色素性貧血;按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血;按骨髓紅系增生情況分增生性貧血(如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血等)和增生低下性貧血(如再生障礙性貧血)。
一、臨床上從貧血發病機制和病因的分類:
(1)紅細胞生成減少性貧血
造血細胞、骨髓造血微環境和造血原料的異常影響紅細胞生成,可形成紅細胞生成減少性貧血。
(2)溶血性貧血(HA)即紅細胞破壞過多性貧血
(3)失血性貧血
根據失血速度分急性和慢性,慢性失血性貧血往往合併缺鐵性貧血。可分為出凝血性疾病(如特發性血小板減少性紫癜、血友病和嚴重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外傷、腫瘤、結核、支氣管擴張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等)所致兩類。
二、造血幹祖細胞異常所致貧血:
(1)再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA):AA是一種骨髓造血功能衰竭症,與原發和繼發的造血幹祖細胞損害有關。部分全血細胞減少症的發病機制與B細胞產生抗骨髓細胞自身抗體,進而破壞或抑制骨髓造血細胞有關。
(2)先天性紅細胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA):CDA是一類遺傳性紅系幹祖細胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態異常為特徵的難治性貧血。根據遺傳方式,該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。
(3)造血系統惡性克隆性疾病:這些疾病造血幹祖細胞發生了質的異常,包括骨髓增生異常綜合徵及各類造血系統腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態造血,高增生,高凋亡,出現原位溶血;後者腫瘤性增生、低凋亡和低分化,造血調節也受到影響,從而使正常成熟紅細胞減少而發生貧血。
三、造血微環境異常所致貧血:
造血微環境包括骨髓基質,基質細胞和細胞因子。
(1)骨髓基質和基質細胞受損所致貧血:骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化症、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉移以及各種感染或非感染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質和基質細胞,造血微環境發生異常而影響血細胞生成。
(2)造血調節因子水平異常所致貧血:幹細胞因子(stem cell factor,SCF)、白細胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負調控造血作用。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時產生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導機體產生較多的造血負調控因子如TNF、IFN、炎症因子等,均可導致慢性病性貧血 (anemia of chronic disease,ACD)。