與成人相比，兒童腦積水的臨床表現因患者的發病年齡而異。患有急性腦積水的嬰兒，顱內高壓的症狀通常很明顯，骨骼開裂，囟門飽滿，頭皮薄，頭皮靜脈清晰可見，有生氣，用強光照射頭部時有顱內透光現象。叩擊頭頂時，有實鼓聲，稱為 "破罐聲"，稱為麥斯文徵。患兒脾氣暴躁，表情淡漠，飲食不香，有持續的高音調、短促、異常的哭聲。雙眼上下視力分離，有凝視麻痺和眼球震顫，這與導管周圍腦幹核的功能障礙有關。隨著腦積水的進一步發展，腦幹向下移位，展神經和其他腦神經被拉長，並出現眼球運動障礙。在2週歲以內的兒童中，由於眼球運動異常而出現弱視。視盤水腫不明顯，在先天性腦積水中也很罕見，但視網膜靜脈曲張是腦積水的一個可靠標誌。
主要的運動異常是痙攣性肢體癱瘓，主要是下肢，輕者有雙側足跟緊張和足下垂的症狀，嚴重者有痙攣性步態，也稱剪刀式步態，有時與腦癱難以區分。由於三室前部和下視丘和漏斗區受累，可能出現各種內分泌功能失調，如性早熟或青春期後退和發育短小，以及其他激素水平下降的症狀。此外，脊髓空洞症伴有腦積水者往往有下肢活動障礙，而脊髓空洞症症狀伴有脊髓發育不良者往往有脊柱側彎。
