腎病綜合徵(NS)可由多種病因引起,是一組以腎小球基底膜通透性增加為特徵的臨床綜合徵,表現為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫和高脂血症。
1.感染
尿液中IgG和補體成分丟失,IgG合成減少至免疫功能低下;細胞免疫功能紊亂;蛋白質營養不良;水腫;以及免疫抑制的應用。呼吸道感染最常見,其次是皮膚和尿路感染以及原發性腹膜炎。腹膜炎在患腹水的兒童中很常見,致病菌為莢膜球菌(如肺炎鏈球菌)和大腸桿菌,臨床表現為發熱、腹痛和腹脹,腹肌緊張和反跳痛不明顯。
2.電解質紊亂
高鈉血癥:由長期禁鹽、過度應用利尿劑、感染(應激性抗利尿激素分泌增加)、腹瀉、嘔吐引起,表現為厭食、虛弱、懶散、嗜睡、血壓下降、休克、抽搐。
低鉀血癥:由利尿劑應用或激素性利尿引起,噁心、腹瀉和忽視補鉀。低鈣血癥和骨質疏鬆症:尿液中維生素D結合蛋白丟失,D水平下降,腸道鈣吸收不良,骨骼對甲狀旁腺激素調節作用的敏感性下降,甲狀旁腺功能亢進症等,合併應用激素。
3.高凝狀態、血栓形成
原因:肝臟合成凝血因子增加;尿中抗凝血因子Ⅲ丟失;高脂血症血液粘稠度高,血流緩慢,血小板聚集增加;感染或血管壁損傷激活內源性凝血系統;利尿劑應用,血容量減少,血液濃縮;激素應用促進高凝狀態等。
腎靜脈血栓形成最常見:突然腰痛或腹痛,非腎小球性血尿,少尿,甚至急性腎衰竭,超聲檢查可見一側或兩側腎臟腫大,大血管內可見血栓。肺栓塞並不少見,近年來也有下肢血栓和腦栓塞的報道。
4.腎上腺危象
長期應用大劑量激素,垂體-腎上腺皮質軸受到抑制,如停藥過快,突然中斷用藥,發生應激情況而不及時增加劑量,患兒可突然出現休克表現,如不及時搶救易治死。
5.急性腎衰竭
可能的原因有:血容量低導致的腎前性腎衰竭;嚴重的腎小球病變,增生明顯,GFR明顯下降;嚴重的腎小管間質水腫、蛋白小管阻塞導致近端腎小管和腎囊內靜水壓升高,導致腎小球有效濾過下降。