發布於 2024-11-20 08:08

  (一)一般治療

  凡有嚴重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉後,可起床活動。

  給予正常量0.8~1.0g/(kg·d)的優質蛋白(富含必需氨基酸的動物蛋白為主)飲食。熱量要保證充分,每日每公斤體重不應少於30~35kcal。儘管患者丟失大量尿蛋白,但由於高蛋白飲食增加腎小球高濾過,可加重蛋白尿並促進腎臟病變進展,故目前一般不再主張應用。

  水腫時應低鹽(<3g/d)飲食。為減輕高脂血症,應少進富含飽和脂肪酸(動物油脂)的飲食,而多吃富含多聚不飽和脂肪酸(如植物油、魚油)及富含可溶性纖維(如豆類)的飲食。

  (二)對症治療

  1.利尿消腫

  (1)噻嗪類利尿劑 主要作用於髓襻升支厚壁段和遠曲小管前段,通過抑制鈉和氯的重吸收,增加鉀的排洩而利尿。長期服用應防止低鉀、低鈉血癥。

  (2)瀦鉀利尿劑 主要作用於遠曲小管後段,排鈉、排氯,但瀦鉀,適用於低鉀血癥的患者。單獨使用時利尿作用不顯著,可與噻嗪類利尿劑合用。常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗劑螺內酯。長期服用需防止高鉀血癥,腎功能不全患者應慎用。

  (3)襻利尿劑 主要作用於髓襻升支,對鈉、氯和鉀的重吸收具有強力的抑制作用。常用呋塞米(速尿)或布美他尼(丁尿胺)(同等劑量時作用較呋塞米強40倍),分次口服或靜脈注射。在滲透性利尿藥物應用後隨即給藥,效果更好。應用襻利尿劑時需謹防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性鹼中毒發生。

  (4)滲透性利尿劑 通過一過性提高血漿膠體滲透壓,可使組織中水分回吸收入血。此外,它們又經過腎小球濾過,造成腎小管內液的高滲狀態,減少水、鈉的重吸收而利尿。常用不含鈉的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或澱粉代血漿(706代血漿)(分子量均為 2.5~4.5萬)靜脈點滴。隨後加用襻利尿劑可增強利尿效果。但對少尿(尿量<400ml/d)患者應慎用此類藥物,因其易與腎小管分泌的 Tamm-Horsfall蛋白和腎小球濾過的白蛋白一起形成管型,阻塞腎小管,並由於其高滲作用導致腎小管上皮細胞變性、壞死,誘發“滲透性腎病”,導致急性腎衰竭。

  (5)提高血漿膠體滲透壓血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注 均可提高血漿膠體滲透壓,促進組織中水分回吸收並利尿,如再用呋塞米加於葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注,有時能獲得良好的利尿效果。但由於輸入的蛋白均將於 24~48小時內由尿中排出,可引起腎小球高濾過及腎小管高代謝,造成腎小球髒層及腎小管上皮細胞損傷、促進腎間質纖維化,輕者影響糖皮質激素療效,延遲疾病緩解,重者可損害腎功能。故應嚴格掌握適應證,對嚴重低蛋白血癥、高度水腫而又少尿(尿量<400ml/d)的NS患者,在必須利尿的情況下方可考慮使用,但也要避免過頻過多。心力衰竭患者應慎用。

  對NS患者利尿治療的原則是不宜過快過猛,以免造成血容量不足、加重血液高凝傾向,誘發血栓、栓塞併發症。

  2.減少尿蛋白

  持續性大量蛋白尿本身可導致腎小球高濾過、加重腎小管-間質損傷、促進腎小球硬化,是影響腎小球病預後的重要因素。已證實減少尿蛋白可以有效延緩腎功能的惡化。

  血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB),除可有效控制高血壓外,均可通過降低腎小球內壓和直接影響腎小球基底膜對大分子的通透性,有不依賴於降低全身血壓的減少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白時,所用劑量一般應比常規降壓劑量大,才能獲得良好療效。

  (三)主要治療(抑制免疫與炎症反應)

  1.糖皮質激素治療

  糖皮質激素(下面簡稱激素)用於腎臟疾病,主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎症時的滲出,穩定溶酶體膜,減少纖維蛋白的沉著,降低毛細血管通透性而減少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎症中的增生反應,降低成纖維細胞活性,減輕組織修復所致的纖維化。糖皮質激素對疾病的療效反應在很大程度上取決於其病理類型,微小病變的療效最為迅速和肯定。使用原則和方案一般是:①起始足量:常用藥物為潑尼松,口服8周,必要時可延長至12周;②緩慢減藥;足量治療後每 2~3周減原用量的10%,當減至20mg/d左右時症狀易反覆,應更加緩慢減量;③長期維持:最後以最小有效劑量再維持數月至半年。激素可採取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服,以減輕激素的副作用。水腫嚴重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時,可更換為潑尼松龍口服或靜脈滴注。

  根據患者對糖皮質激素的治療反應,可將其分為“激素敏感型”(用藥8~12周內NS緩解)、“激素依賴型”(激素減藥到一定程度即復發)和“激素抵抗型”(激素治療無效)三類,其各自的進一步治療有所區別。

  長期應用激素的患者可出現感染、藥物性糖尿病、骨質疏鬆等副作用,少數病例還可能發生股骨頭無菌性缺血性壞死,需加強監測,及時處理。

  2.細胞毒性藥物

  激素治療無效,或激素依賴型或反覆發作型,可以細胞毒藥物協助治療。由於此類藥物多有性腺毒性、肝臟損傷及大劑量可誘發腫瘤的危險,因此,在用藥指徵及療程上應慎重掌握。目前此類藥物中,環磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)臨床應用較多。

  3.免疫抑制劑

  目前臨床上常用的免疫抑制劑有環孢黴素A、他克莫司(FK506)、麥考酚嗎乙酯和來氟米特等。

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1、一般治療:有嚴重浮腫及低蛋白血癥者應臥床休息,低鹽(2-3g/日)飲食,控制入水量;並給予高蛋白飲食,成人每日60-80g。 2、利尿消腫:一般情況下,在應用腎上腺皮質激素治療1周後,尿量會迅速增加,可不用利尿劑。對激素效應差、浮腫不能消退或尿量減少者,可給雙氫克尿塞25-50mg,每日3次,加安體舒通20-40mg,每日3次;或加氨苯喋啶50-100mg,每日3次,效果不顯時改用速尿或利尿
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1.低鹽飲食:以每天鹽量不超過1~2克為宜。較嚴重水腫及高血壓患者則需嚴格限鹽。 2.水的攝入:應嚴格限制,在較炎熱的季節水、鹽的攝入可適當從寬,以補充出汗所引起的水份丟失。對大量利尿或有嘔吐、腹瀉時,適當補充鹽和水。 3.蛋白質:應補充足夠的蛋白每公斤體重日供給1.5~2.0克為宜,一般選用生物利用度高的優質蛋白如瘦肉、魚、蛋、奶等。 4.在應用腎上腺糖皮質激素過程中,患兒往往食慾大增,常可因
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發布於 2023-01-04 22:51
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發布於 2023-08-26 11:56
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