(1)左旋多巴可緩解強直等，錐體外系症狀毒扁豆鹼或胞磷膽鹼(胞二磷膽鹼)，促進乙酰膽鹼合成;巴氯芬(氯苯胺丁酸)可減輕痙攣，金剛烷胺可改善共濟失調共濟失調伴肌陣攣首選氯硝西泮;三磷腺苷(atp)、輔酶a、肌苷和維生素b族等神經營養藥可以試用。
(2)手術治療：可行視丘毀損術。
(3)康復訓練物理治療及輔助行走器械可能有所裨益。
目前沒有特效的治療方法，因此應將重點放在預防上。避免近親結婚，做好婚前檢查，有遺傳性共濟失調家族史者儘量不結婚或結婚後不要生育;病程中應加強體育鍛煉，防止過早臥床而致殘廢，本病發展緩慢，早期常不危及生命。
