臨床表現:
(一)病史和症狀
1.本病起病隱襲,進展緩慢,全身症狀較輕。早期常有下背痛和晨起僵硬,活動後減輕,並可伴有低熱、乏力、食慾減退、消瘦等症狀。開始時疼痛為間歇性,數月數年後發展為持續性,以後炎性疼痛消失,脊柱由下而上部分或全部強直,出現駝背畸形。女性患者周圍戈節受侵犯較常見,進展較緩慢,脊柱畸形較輕。
2.首發症狀
①下腰背痛:幾乎所有患者都以此為本病首發症狀。常常發生隱匿,以隱痛,並且難以定位。患者常覺得疼痛或不適部位在臀深部,疼痛嚴重者常位於骶髂關節,有時可放射至髂嵴或大腿背側。疼痛可因咳嗽、噴嚏或其他牽扯腰背的動作而加重。開始可為單側或間歇性,以後逐漸進展為雙側、持續性的腰背痛和僵硬。夜間痛可影響睡眠,嚴重時下床活動困難,為病情活動的指徵之一。休息不能緩解腰痛或不適,活動反而能使症狀改善,此為炎症性腰痛與機械性腰痛的鑑別要點之一。有的病例腰痛、不適症狀可能比較輕微而未引起重視,臀、大腿後側痛常被誤診為“坐骨神經痛”。
②晨僵:腰背部發僵也是很常見的症狀,以晨起為明顯,活動後可減輕。持續一個姿勢過久加重腰痛和僵硬感。患者常有早晨起床困難的經歷,有時患者會從沉睡中痛醒或夜間翻身時痛醒。
③肌腱、韌帶附著點炎症:為強直性脊柱炎的特徵性病理變化。由於胸肋關節,柄胸聯合等部位的附著點炎,患者可出現胸痛,咳嗽或噴嚏時加重,有時會誤診為胸膜炎,該症狀對非甾體類抗炎藥反應良好。頸椎僵、痛一般發生於起病數年之後,但少數病例可早期出現此類症狀。附著點炎的早期表現的症狀也可出現於胸肋連結、脊椎骨突、髂嵴、大轉子、坐骨結節、脛骨結節和足跟等部位。足跟痛以及腳掌痛常為主要臨床表現之一。
④外周關節症狀:以外周關節受累為首發症狀者,受累部位以髖、膝、踝等下肢大關節為多見,也可累及肩、腕等上肢大關節,指、趾等末梢小關節受累較少見。特點是非對稱性,少數見於關節或單關節,多見於下肢大關節的關節炎為本病外周關節炎的特徵。髖關節受累佔38%~66%。強直性脊柱炎外周關節受累較少表現為持續性和破壞性,為區別於類風溼關節炎的特點之一。
3.典型表現 腰背痛、晨僵、腰椎各方向活動受限和胸廓活動度減低是強直性脊柱炎的典型表現,尤其在病情活動期間症狀明顯。本病腰痛症狀不因休息而緩解,活動反而使症狀減輕。活動期常有夜間痛。早上起床時覺腰背僵硬或活動不靈活,稱為“晨僵”,適當活動也可緩解。一部分腰椎活動受限和胸廓活動度減低為附著點炎所致,另一部分為脊柱強直的結果。
隨著病程進展,整個脊柱可發生自下而上的強直:先是腰椎前凸曲線消失,進而胸椎後凸而呈駝背畸形;隨著頸椎受累,頸椎活動受限,最後脊柱各方向活動受限,此時疼痛、晨僵均不明顯,只見於某些仍有炎症活動的部位。但由於整個脊柱發生強直,患者改變姿勢時自我平衡十分困難,而很容易發生外傷。少數終生只限於骶髂關節受累。
4.強直性脊柱炎的關節外表現
關節外表現:As的關節外病變,大多出現在脊柱炎後,偶有骨骼肌肉症狀之前數月或數年發生關節外症狀。AS可侵犯全身多個系統,並伴發多種疾病。
(1)心臟病變:以主動脈瓣病變較為常見,據屍檢發現約25%的AS病例有主動脈根部病變,心臟受累在臨床上可無症狀,亦可有明顯表現。臨床有不同程度主動脈瓣關閉不全者約1%;約8%發生心臟傳導阻滯,可與主動脈瓣關閉不全同時存在單獨發生,嚴重者因完全性房室傳導阻滯而發生阿-斯綜合徵,當病變累及冠狀動脈口時可發生心絞痛。少數發生主動脈瘤、心包炎和心肌炎。合併心臟病的AS患者,一般年齡較大,病史較長,脊柱炎及外周關節病變較多,全身症狀較明顯。
(2)眼部病變:25%的AS患者有結膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎,後者偶可併發自發性眼前房出血。虹膜炎易復發,病情越長髮生率愈高,但與脊柱炎的嚴重程度無關,有周圍關節病者常見,少數可先於脊柱炎發生。眼部疾病常為自限性,有時需用皮質澈素治療,有的未經恰當治療可致青光眼或失明。
(3)耳部病變:有報道42例AS患者中12例(29%)發生慢性中耳炎,為正常對照的4倍,而且,在發生慢性中耳炎的AS患者中,其關節外叫顯多於無慢性中耳炎的AS患者。
(4)肺部病變:少數AS患者後期可併發上肺葉斑點狀不規則的纖維化病變,表現為咳痰、氣喘、甚至咯血,並可能伴有反覆發作的帥炎或胸膜炎。x線檢查顯示雙側肺上葉瀰漫性纖維化,可有囊腫形成與實質破壞,類似結核,需加以燎別。
(5)神經系統病變:由於脊柱強直及骨質疏鬆,易使頸椎脫位和發生脊柱骨折,而引起脊髓壓迫瘂;如發生椎間盤炎則引起劇烈疼痛;As後期可侵犯馬尾,發生馬尾綜合徵,而導致下肢或臀部神經根性疼痛;骶神經分佈區感染喪失,跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙。
(6)澱粉樣變:為AS少見的併發症。有報道35例AS中,常規直腸黏膜活檢發現3例有澱粉樣蛋白的沉積,大多沒有特殊臨床表現。
(7)腎及前列腺病變:與RA相比,AS極少發生腎功能損害,但有發生lgAD腎病的報道。AS併發慢性前列腺炎較對照組增高,其意義不明。