可發生於任何年齡成人多見少數為先天性好發於皮膚皮下肌肉和骨組織，也可發生於口腔縱隔和腹膜後等部位常見於四肢特別是下肢其次為軀幹頭頸部，通常是單發大小不一直徑為1～4cm質硬呈結節狀或斑塊，表面皮膚正常偶見靜脈曲張或毛細血管擴張有時表現為良性邊界清楚生長緩慢，而惡性者生長快呈侵襲性生長還有一些則形成轉移肺，最易受累有些病例在皮膚腫瘤切除後數年還能發生轉移其途徑可能通過淋巴管或血流。
血管肉瘤佔脈管腫瘤的1%~2%。深部組織的血管肉瘤極為罕見，所佔比例不足全部肉瘤的1%，各年齡組均可發病，男女發病率相近。好發部位為頭面部皮膚、乳房、大腿深部肌肉，其次為腹膜後、軀幹及四肢皮膚。本瘤惡性程度較高，常在早期即可經血循環轉移至肝、肺、骨，經淋巴可轉移至引流區淋巴結。易導致慢性淋巴水腫。
臨床上血管肉瘤大多表現為漸進性增大的軟組織腫塊，生長較快，易併發出血。1/3的患者同時伴有其他症狀，如凝血異常、貧血、持續性血腫和瘀斑。年齡非常小的患者可因動靜脈分流甚至大量出血引起高排血量性心衰。
