1.關節出血是本病典型的出血症狀之一約見於2/3以上的病例。常發生在創傷行走和運動後。關節出血的好發部位以頻度排列依次為膝關節、踝關節肘關節、髖關節肩關節和腕關節。關節出血與該關節的承重和活動強度有關在學步前的兒童很少有關節出血。關節出血常來自該關節的滑膜血管,血液進入關節腔和骨骺等部位關節出血開始時有輕微的關節不適歷數分鐘到數小時,然後逐漸疼痛加劇關節局部腫脹發熱血液滲入皮膚或皮下時可有發紅和淤斑鶒關節活動受限。有時患者可有低熱鶒,但明顯持久發熱常提示合併感染。由於關節結構的關係,關節出血常呈自限性。當出血停止後,有些患者關節內血液健康搜索在數天至數週內逐漸吸收關節功能逐漸恢復。反覆關節出血使關節造成慢性損傷滑膜炎關節軟骨破壞,骨質增生和萎縮,關節面唇樣增生和骨贅形成,關節腔狹窄以及骨質壞死和囊性變,導致關節畸形和功能障礙嚴重者造成跛行。若能對關節出血進行早期替代治療,常可使患者及早停止出血和疼痛並加快血液吸收,避免嚴重的血友病性關節病和患者致殘。血友病甲患者小關節出血發作很少而脊柱關節極少出血。
2.肌肉出血和血腫是血友病也是其他凝血因子缺乏症的特徵,其他出血性疾病少見。常在創傷或活動後發生,也可在創傷不明顯情況下發生。可發生在任何部位但用力肌肉群更易發生。約75%患者發生過肌肉出血和血腫。皮下和肌肉出血均有向四周擴散傾向,血腫可以逐漸增大,嚴重病例尤其是腹膜後出血可引起貧血和休克。血腫壓迫重要器官後果嚴重,腹膜後出血可以引起麻痺性腸梗阻,血腫進入胸腔或頸部可造成呼吸道阻塞,下腹部血腫導致尿路阻塞可影響腎功能血腫壓迫神經可致神經損害,髂窩部位的出血常是致殘的。肌肉出血的頻度依次為小腿、大腿、臀部前臂和腹部。
3.皮膚和黏膜出血皮膚和黏膜部位出血並非本病特點,其他出血性疾病也常有皮膚和黏膜部位的出血。血友病甲皮膚出血的特點是不表現為出血點,而呈片狀淤斑並常伴有皮下硬結,系真皮層以下部位出血形成的小血腫,常因輕微創傷引起。皮膚有較大傷口時常出血不止。黏膜出血常見,黏膜部位小傷口常引起持續地出血不進行替代治療不易停止齒齦、舌和其他口腔黏膜部位的小傷口常出血持續不止,若不進行替代治療,可以導致嚴重失血。消化道出血健康搜索不少見,出血常嚴重,可因食物損傷上消化道黏膜或消化性潰瘍引起。成年血友病患者中消化性潰瘍發生率為正常男性的5倍。