發布於 2025-02-12 13:29

  1、一般止血治療:如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對於嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包紮或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

  2、藥物治療:療效低於凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。

  3、家庭治療:家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外,還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

  4、外科治療:有關節出血者應在替代治療的同時,進行固定及理療等處理。對反覆關節出血而致關節強直及畸形的患者,可在補充足量凝血因子的前提下,行關節成型或人工關節置換術。

  5、其他治療:如通過不同的基因療法,使患者體內表達足量的凝血因子等,目前這些方法尚處於臨床試驗階段,還沒有完全用於臨床。

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FⅧ基因的缺陷導致FⅧ合成的障礙以及FⅧ分子結構的異常引起FⅧ功能活性的降低或缺乏是血友病的根本病理生理基礎。FⅧ基因和血友病甲的基因缺陷,FⅧ基因位於X染色體長臂末端(Xq28)包含186kb,約佔X染色體全長的0.1%。外顯子26個,總長度約9kb。內含子25個。mRNA長約9029bp,,引起血友病甲的FⅧ基因缺陷可以是點突變、基因的部分或全部缺失、基因成分插入、產生終止密碼的點突變和基因
發布於 2025-02-12 13:22
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出血症狀 出血症狀是本組疾病的主要表現,終身於輕微損傷或小手術後有長時間出血的傾向。出血表現有: 1.皮膚、粘膜出血由於皮下組織、口腔、齒齦粘膜易於受傷,為出血好發部位。幼兒亦常見於頭部碰撞後出血和血腫。 2.關節積血表現為複發性關節出血及血友病性關節病,是血友病最常見的臨床表現之一,多見於膝關節,其次為踝、髖、肘、肩關節等處。 3.肌肉出血和血腫 4.創傷或手術後出血 5.其他部位的出血2/3
發布於 2025-02-12 13:08
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臨床診斷 理論推斷 根據病史、出血症狀和家族史,即可考慮為血友病,進一步確診須作有關實驗室檢查。 實驗室檢查 血友病甲驗室檢查的特點是: ①凝血時間延長(輕型者正常); ②凝血酶原消耗不良; ③活化部分凝血活酶時間延長; ④凝血活酶生成試驗異常。 基因診斷 利用分子生物學技術,發現血友病患者基因突變位點和形式,並可於產前進行胎兒基因診斷。 治療 預防出血 自由養成安靜生活習慣,以減少和避免外傷出
發布於 2025-02-12 13:15
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1.關節出血是本病典型的出血症狀之一約見於2/3以上的病例。常發生在創傷行走和運動後。關節出血的好發部位以頻度排列依次為膝關節、踝關節肘關節、髖關節肩關節和腕關節。關節出血與該關節的承重和活動強度有關在學步前的兒童很少有關節出血。關節出血常來自該關節的滑膜血管,血液進入關節腔和骨骺等部位關節出血開始時有輕微的關節不適歷數分鐘到數小時,然後逐漸疼痛加劇關節局部腫脹發熱血液滲入皮膚或皮下時可有發紅
發布於 2025-02-12 13:01
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血友病適宜食物 1.保肝(促進因子生長):動物肝臟、胎盤、富含維生素C、E及B胡蘿蔔素的果菜:南瓜、甘薯、馬鈴薯、柿子椒、海藻類、豆類蔬菜、獼猴桃、鱷梨、草莓等。 2.提高免疫功能:奶製品、蛋、瘦肉、豆製品、蘑菇、甘草、捲心菜、圓白菜等。 3.高鈣(促進凝血、預防骨質疏鬆及關節畸形):奶製品、日光浴、軟骨等。 4.高膠原蛋白(強筋、促進關節修復):蹄筋、肌腱、豬皮等。 5.止血飲食(滋陰養血、健
發布於 2022-11-24 10:28
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對於血友病的人來說,一不小心的磕碰,都是很危險的事情。所以對患有血友病的人來說,連走路都得小心翼翼,怕一不小心就摔跤,等情況的發生。那麼就連磕碰一下出血都是很危險的事情,那麼血友病還有哪些危險的症狀呢? 關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液
發布於 2024-04-23 00:24
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關於血友病的常識不知道大家知道多少,血友病具有遺傳性,嚴重的血友病對健康的危害非常深,若血友病患者能夠及時到專業正規醫院進行治療,或許血友病還不會讓患者出現生命危險,多瞭解血友病的一些危害表現,可以讓其他人做好預防血友病的措施,接下來就帶大家認識血友病的危害表現。 1、皮下及肌肉出血 血友病的危害性很大,有血友病的人能夠活多久應該被大家知道,此為最突出的表現,其發生率約佔90%左右,多可波及全身
發布於 2024-11-29 12:41
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1.局部止血治療 傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口,加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中,當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時,可外用止血,療效較好。關節腔內出血時應減少活動,局部冷敷,當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。 2.替代療法 是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止
發布於 2024-11-29 12:14
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血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,主要病理變化是凝血過程的第一階段——凝血活酶生成障礙。其主要特徵為凝血時間延長,終身具有自發性或輕微損傷後出血傾向。 血友病發病率為5~10/10萬,其中以血友病甲較為多見,佔77%,血友病乙約佔19.6%。血友病甲缺乏因子Ⅷ,血友病乙缺乏因子Ⅸ,兩者均通過性染色體隱性遺傳,男性發病,女性傳遞,女性傳遞者雖有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性減
發布於 2023-03-26 14:50
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血友病是性染色體隱性基因的,所以男生和女性的發病者的染色體分別是XaY、XaXa。所以血友病甲有四種遺傳方式: 1、血友病患者與正常女性結婚,所生兒子為正常,女兒均為攜帶者。 2、正常男性與女性攜帶者結婚,所生兒子50%可能患有血友病,女兒50%可能為攜帶者。 3、血友病甲患者與女性攜帶者結婚,其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%,其所生兒子患病的可能性佔50%。 4、男女都為血友病患者的
發布於 2024-04-23 00:51
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