1.主要特徵
(1)眼球震顫:眼震發生在內斜視之前為先天性衝動型顯性眼震(少有隱性),眼球內轉位(內斜視或輻輳)時眼震強度和幅度減輕或消失;當眼球分開或遮蓋注視眼,則內轉眼變正位時出現水平眼震;當該眼向外轉動時眼震明顯加重。
(2)內斜視:多在嬰兒期即發生內斜視,發生在眼球震顫之後,為非調節性。內斜角度與眼震成反比,即內斜度數增加時,眼震強度減輕或消失,視力增加;當內斜度數減小時,則眼震強度增加,視力減退。
(3)代償頭位:當雙眼視力接近時,患者有時右眼注視,取面向右轉的頭位有時左眼注視而取面左轉的頭位;當雙眼視力相差較大時,患者用注視眼維持內轉位,則頭位轉向注視眼側,即視力好的注視眼側使內轉眼正對正前方即使遮蓋另眼或另眼前加與斜視角相等量鶒的三稜鏡後代償頭位也基本不變。
(4)假性眼外肌麻痺:雙眼作同向水平運動且視力相近時,經常使用內轉眼注視,外轉眼外轉力不足,疑似展神經麻痺;作單眼(遮蓋一眼)水平轉動時,外轉正常。
2.伴隨特徵
(1)單眼者較多鶒:常合併單眼弱視,此點與嬰幼兒型內斜視不同。
(2)AC/A比率正常:若有遠視屈光度改變則與內斜視不相符。
(3)可合併其他斜視(DVD等)及神經系統異常型,von Noorden報道84例眼球震顫阻滯綜合徵中,神經系統異常的發病率為25%
(4)手術效果難以估計:雙眼內直肌後退術較單眼退後加縮短手術效果好,但術後過矯、欠矯及再手術率較高,即手術效果難以控制。