病因
神經源性肌萎縮常見的原因為廢用、營養障礙、缺血和中毒。前角病變、神經根、神經叢、周圍神經的病變等均可引起神經興奮衝動的傳導障礙,從而使部分肌纖維廢用,產生廢用性肌萎縮。另一方面當下運動神經元任何部位損害後,其末梢部位釋放的乙酰膽鹼減少,交感神經營養作用減弱而致肌萎縮。肌源性肌萎縮是由肌肉本身疾病,可能還包括其他一些因素,如肩帶或面肩肱型的肌營養不良患者,通過形態學檢查證實為脊髓型肌萎縮。用微電極技術檢查患肌營養不良的動物,顯示機能性失神經肌纖維者約佔1/3。兩大類疾病可以引起“肌萎縮”:神經受損稱神經源性肌萎縮;肌肉本身的疾病稱肌源性肌萎縮。
臨床表現
1.大腿肌肉萎縮
以股四頭肌萎縮為主,股骨頭壞死病人及下肢制動者出現大腿肌肉萎縮是普通現象,肌肉萎縮的輕重各有不同,大部分廢用性的大腿肌肉萎縮都能恢復,嚴重影響患者的行走距離和患者的生活質量。
2.小腿肌肉萎縮
是指橫紋肌營養不良,肌肉體積較正常縮小,肌纖維變細甚至消失。
3.肩胛帶肌肉萎縮
是進行性四肢近端性肌萎縮的症狀和臨床表現。進行性四肢近端性肌萎縮常為肌源性萎縮,以四肢的近端及軀幹肌明顯,常表現為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。
4.肌源性面部肌肉萎縮
是由肌肉本身疾病,可能還包括其他一些因素,如肩帶或面肩肱型的肌營養不良患者,通過形態學檢查證實為脊髓型肌萎縮。另一方面當下運動神經元任何部位損害後,其末梢部位釋放的乙酰膽鹼減少,交感神經營養作用減弱而致肌萎縮。
5.骨間肌和魚際肌萎縮
通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側或雙側,或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見,可侷限於某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘發。少數肌萎縮肌無力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個別也可從上下肢的近端肌肉開始。