發布於 2022-12-16 05:44

  髓樣癌
  甲狀腺髓樣癌
(Medullary thyroid carcinoma,MTC)
  同義詞
  實體癌solid carcinoma
  含澱粉樣基質的實體癌solid carcinoma with amyloid stroma
  實體澱粉樣癌solid amyloidotic carcinoma
  C型細胞癌C-cell carcinoma
  緊密型細胞癌compact cell carcinoma
  甲狀腺神經內分泌癌 neuroendocrine carcinoma of thyroid
  定義
  甲狀腺C型細胞來源的惡性上皮細胞腫瘤
  病因學/發病機制
  遺傳病例
  與多發性內分泌腫瘤綜合徵(multiple endocrine neoplasia 綜合徵, MEN)有很強的遺傳相關性
  MEN2A(Sipple):甲狀旁腺增生(甲狀旁腺機能亢進)、甲狀腺髓樣細胞癌、腎上腺嗜鉻細胞瘤及胰腺內分泌腫瘤
  MEN2B(Wagenmann-Froboese綜合徵)除了以上還包括軟組織腫瘤(通常是肉瘤)
  常染色體顯性遺傳,高侵襲性和各種表現形式
  發生在10q11.2上的導致RET基因功能增強的生殖細胞突變(通常是點突變)
  RET是融合基因,包含編碼酪氨酸激酶片段的基因(RET, Rearranged during Transfection contraction)
  ……
  RET也與甲狀腺乳頭狀癌相關(染色體重拍也被稱為RET/PTC)
  家族性髓樣甲狀腺癌(Familial medullary thyroid carcinoma, FMTC)雖然沒有合併甲狀腺外疾病但是仍伴有生殖細胞的RET原癌基因突變。
  散發病例
  超過2/3的散發病例有體細胞的RET的突變
  也可見其他基因或者表觀遺傳學改變
  發病機制
  後腮體來源的C型細胞是該腫瘤的原發細胞
  C型(濾泡旁細胞)胚胎學上是由第四腮囊/咽囊發育來的
  在甲狀腺葉的中上部可以見到
  髓樣癌不會起源於甲狀腺岬部
  降鈣素是由C型細胞分泌的一種維持體內鈣穩態的多肽類激素
  在遺傳性病例裡C型細胞增生是髓樣癌的前驅表現
  流行病學
  發病率
  在美國的甲狀腺惡性腫瘤中大約佔5%-8%
  主要是散發病例(80%),餘下的(20%)為遺傳性病例(家族性)
  年齡
  散發病例:50-60歲
  家族性病例:30歲
  MEN2A:青春期的末期或者成年期的早期
  MEN2B:嬰兒期或兒童期的早期
  性別:
  散發病例: 女性>男性(1.1:1)
  位置
  甲狀腺葉中上部
  為C型細胞和/或後腮體所在部位
  甲狀腺岬部不受影響
  描述
  散發病例
  無痛性、單側、孤立的甲狀腺腫物
  大約50%患者有頸部淋巴結增大
  大約有10%-15%患者出現聲音嘶啞、喘鳴、上氣道梗阻或者吞嚥困難
  遺傳/家族性病例
  甲狀腺/頸部表現欲散發病例相同,只是患者較散發病例年輕
  30%以上的病人出現腹瀉和麵部潮紅,此症狀與血漿降鈣素水平增高相關
  多中心或者雙側甲狀腺受累
  其他非甲狀腺器官的臨床症狀也許佔優
  甲狀旁腺機能亢進導致的鈣離子紊亂
  嗜鉻細胞瘤引發的多汗、頭痛、陣發性高血壓、心悸、暈厥和眩暈
  由腫瘤產生的ACTH或者垂體腺瘤多肽產物引發的Cushing綜合徵
  由胰腺內分泌腫瘤多肽分泌物引起的胃腸症狀
  黏膜神經瘤(口腔、唇、舌和胃腸道)
  在一些家族性病例中,可以在臨床症狀出現前發現
  甲狀旁腺、腎上腺、垂體、胰腺及胃腸道表現
  在對MEN綜合徵評估時偶然發現甲狀腺疾病
  實驗室檢測
  血清降鈣素水平不同程度升高
  CEA水平升高
  鈣離子失調(由降鈣素及甲狀旁腺激素異常引發)
  治療
  治療策略、風險與併發症
  對於生殖細胞RET突變(RET表型特異性)的病人預防性甲狀腺切除
  對於特定的RET突變患者在建議的年齡段實施甲狀腺切除
  對於密碼子883、918及922突變的患者,在12個月之前給予甲狀腺切除
  對於密碼子611、618、620及634突變患者,在5歲之前給予甲狀腺切除
  對於其他密碼子突變患者:在出現五肽胃泌素刺激降鈣素反應異常之後給予甲狀腺切除
  外科術式
  甲狀腺全切
  頸清掃
  中央區(VI區)
  如果中央區淋巴結陽性或者腫瘤大小超過1cm,應該行同側頸清掃
  如果雙側腫瘤,應該行雙側根治性頸清掃
  一些遺傳性病例行甲狀旁腺切除
  輔助治療
  對於一些患者可以行化療、生長抑素類似物、抗CEA放射免疫治療
  放療
  對於有大塊殘留病例或者遠處轉移病例可以行外粒子束放射治療
  附加治療
  射頻消融
  分子靶向治療(針對RET激酶的酪氨酸激酶抑制劑)
  預後
  臨床分期及遺傳類型依賴
  總10年生存率70%-80%
  那些腫瘤較小仍侷限在甲狀腺內、偶然發現的、沒有淋巴結轉移的病例預後良好(100%)
  預後:家族性非MEN>散發病例>MEN2A>MEN2B
  預防性甲狀腺切除的病例預後最好,最差的是有淋巴結轉移的病例
  腫瘤分期是最重要的預後因素(侵及甲狀腺外的和轉移的)
  I期:10年生存率100%
  III期:10年生存率65%-85%
  IV期:10年生存率20%-50%
  年輕病人(小於45歲)預後好於老年病人
  女性預後稍差(此結果仍有爭議)
  淋巴結轉移較為常見(約佔50%)
  遠處轉移少見(約15)
  肝、肺、骨
  富含澱粉樣物質及超過75%細胞降鈣素陽性的患者預後較好
  如果存在體細胞RET突變,其中密碼子918突變惡性程度最高
  如果術前血清降鈣素及CEA水平高,則可以將他們作為隨訪的檢測指標

甚麼是甲狀腺癌?它是如何被治療的?相關文章
“甲狀腺癌?是甚麼?沒聽說過,離我遠著呢。”當問及對甲狀腺癌的印象,未曾遭遇過它的人給出的幾乎都是這一答案。與未曾遭遇過甲狀腺癌的人不同,“到底還能活多久?”則是甲狀腺癌病人及家屬通常最愛問的問題之一,他們全部的生活,似乎都已被籠罩上了大限將至的陰霾。其實,甲狀腺癌離健康的人沒那麼遙遠;對病人的打擊也不至於如此沉重。甲癌的真實情況,太多太多都在意料之外。上海新華醫院普外科儲冰峰甲狀腺癌,想不到想
發布於 2023-02-28 20:36
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一、甚麼是甲狀腺癌?甲狀腺位於頸部正中,它可以產生甲狀腺激素。當甲狀腺內的正常細胞變成非正常細胞,且生長失去控制時,就會出現甲狀腺癌。甲狀腺癌有很多類型,某些類型較重。二、甲狀腺癌的症狀是甚麼?早期可能沒有任何症狀,只是在頸部做影像學檢查時偶然發現甲狀腺癌。當甲狀腺癌有症狀時,最常見的症狀是在甲狀腺內出現異常增長(又叫甲狀腺結節),這些結節通常在短時間內生長迅速。有些患者自己可以看到或者感覺到結
發布於 2023-01-24 19:07
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甲狀腺癌是一種甲狀腺組織內發現有腫瘤(惡性)細胞的甲狀腺疾病。在甲狀腺惡性腫瘤中,腺癌佔絕大多數,而源自甲狀腺間質的惡性腫瘤僅佔1%。甲狀腺癌約佔全身癌腫的1.5%,佔甲狀腺全部腫瘤的2.7%~17.0%。據國際癌症學會資料統計,各國甲狀腺癌的發病率逐年增加。我國上海市1960年發病率為1.02/10萬,1972年為2.39/10萬,1978年已升高到3.80/10萬。據上海醫科大學附屬中山、華
發布於 2023-01-30 14:57
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近幾年,甲狀腺癌快速增長,引起了人們的廣泛關注。甲狀腺癌較其它腫瘤的顯著區別之一就是發病年齡明顯早於其它腫瘤。其它腫瘤多在50歲後為高發年齡,甲狀腺癌高發年齡要提前10-20年,年輕患者和中年患者所佔比例較大,對患者身心健康的影響更顯著。據北京市腫瘤研究所統計,2010年,北京市共報告甲狀腺癌新發病例1099例,佔惡性腫瘤的2.9%,發病率為8.78/10萬,比2001年的2.70/10萬,增長
發布於 2022-12-05 03:06
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甲狀腺小癌,一般是指甲狀腺微小乳頭狀癌。由於這一類癌的生物學特性是惰性的,絕大部分的病變在不干預的情況下可以長期不變,也不會影響生存,因此,越來越多的指南和臨床專家建議對這一類小癌可以採取隨診觀察的方法進行管理,而不必過度干預。甲狀腺微小乳頭狀癌一般是指最大徑向不超過1.0cm的小癌(點擊→_→甲狀腺微小乳頭狀癌)。由於超聲檢查的高靈敏度和高分辨率,有經驗的超聲醫師診斷幾個毫米大小的小癌根本不成
發布於 2022-12-20 17:20
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甲狀腺癌的診斷貴在早期。凡發現孤立性甲狀腺結節,臨床上都要排除甲狀腺癌的可能。如結節堅硬而不平整,伴頸淋巴結腫大、喉返神經麻痺或以往有頸部反射史者,癌腫的可能性很大。同樣,如在甲狀腺的多發性結節中發現一個結節特別突出而且較硬,也應疑有甲狀腺癌的可能。此外,如甲狀腺本身出現不對稱的腫大或硬結,且增大迅速,或已固定,都應考慮甲狀腺癌的可能。在診斷時,不要過份依賴腫塊表面不平和質地堅硬作為甲狀腺癌的特
發布於 2023-01-30 14:42
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      在醫學上,如果某種癌起源一個組織或者器官,我們通常就以這個組織或者器官命名。凡起源於甲狀腺的癌變,我們就命名為甲狀腺癌。所謂癌變,其實多數是因為我們人體內的個別細胞或者細胞群發生變質或者叛亂,變質細胞的生長髮育突然失去控制,開始無規則繁衍。隨著癌細胞繁衍數量的不斷增加,他們聚集在一起的體積也不斷增大,這樣在身體內形成癌變結節。有一些野外生存和繁衍能力特別強的癌變細胞還可以背井離鄉、遠
發布於 2023-01-30 17:07
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甲狀腺癌會對患者帶來很大的傷害,現在有很多人由於對甲狀腺癌的原因不瞭解,忽視了對這種疾病的及時治療,結果導致自身患上了這種疾病。1、遺傳因素:約5~10%甲狀腺髓樣癌有明顯的家族史,而且往往合併有嗜鉻細胞瘤等,推測這類癌的發生可能與染色體遺傳因素有關。2、碘和TSH:攝碘過量或缺碘均可使甲狀腺的結構和功能發生改變。如瑞士地方性甲狀腺腫流行區的甲狀腺癌發病率為2ermil,較柏林等非流行高出20倍
發布於 2023-02-21 15:01
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甲狀腺結節是內分泌系統的多發病和常見病。觸診獲得的甲狀腺結節患病率為3%~7%.高分辨率B超檢查獲得的甲狀腺結節的患病率為20%~76%。甲狀腺結節中的甲狀腺癌的患病率為5%~15%。近年來我國甲狀腺癌的發病率呈現增高的趨勢,非必要的甲狀腺結節的手術率也顯著升高。甲狀腺癌的術式、放射性碘治療、TSH抑制療法和甲狀腺癌復發的監測等方面都缺乏共識和規範。
發布於 2023-03-22 16:11
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歷史上,流行病學的研究方向是確診和控制廣泛傳播的傳染病。我和同事們在《新英格蘭醫學雜誌》(NewEnglandJournalofMedicine)上剛剛發表的一篇研究論文中指出,流行病專家還有另外一項任務:識別和控制醫療界造成的流行病。研究的背景是韓國。在過去20年裡,這裡甲狀腺癌的發病率提高到了最初的15倍。全世界任何地方都沒有哪種癌症能如此之快地增長。我們受過的教育都是,為發病率的顯著提高尋
發布於 2023-02-19 01:16
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