腎病綜合徵(nephroticsyndrome，NS)是常見的臨床綜合徵，其診斷標準是:
1、大量蛋白尿(>3.5g/24hr)；
2、血漿白蛋白<30g/L；
3、水腫；
4、高脂血症。前兩條為診斷的必備條件。NS分為原發性和繼發性兩大類。本文的藥物治療主要針對原發性NS。
一、對症治療：
1、低鹽飲食
水腫時應低鹽(<3g/d)。
2、利尿消腫
（1）噻嗪類利尿劑
適用於輕度浮腫病人，常用氫氯噻嗪一次25mg，一日3次，長期服用應防止低鉀、低鈉血癥。
（2）瀦鉀利尿劑
適用於低鉀血癥，常用螺內酯一次20mg，一日1～2次；或氨苯蝶啶一次50mg，一日1～2次。單獨使用利尿作用不顯著，可與噻嗪類利尿劑合用。長期使用需防止高鉀血癥，對腎功能不全病人應慎用。
（3）袢利尿劑
適用於中、重度水腫病人，常用呋塞米一日20～120mg，或布美他尼一日1～5mg，分次口服或靜脈注射。應用袢利尿劑時需謹防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性鹼中毒。
（4）右旋糖酐或代血漿
常用不含鈉的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或澱粉代血漿(706代血漿，分子量2.5萬～4.5萬)，一次250～500ml靜脈滴注，隔日1次。S後加袢利尿劑可增強利尿效果。但對少尿(一日尿量<400ml)病人應慎用或避免使用。NS病人利尿要避免過度和過猛，以免造成血容量不足，加重血液高黏傾向，誘發血栓、栓塞併發症。
3、減少尿蛋白：ACEI或ARB有不依賴於降低全身血壓的減少尿蛋白作用，應用其降尿蛋白時，劑量一般應比常規降壓劑量大，才能獲得良好療效。血容量嚴重不足或應用強利尿劑後應慎用，以免誘發急性腎功能不全。
二、抗炎及免疫抑制治療：
1、糖皮質激素
激素可以通過抑制炎症反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌、影響腎 小球基底膜通透性等綜合作用而發揮其利尿、消除尿蛋白的療效。使用原則和方案一般是：
（1）起始足量
常用藥物為潑尼松一日1mg/kg，口服8周，必要時可延長至12周；局灶節段性腎小球硬化病人應延長至3～4個月。
（2）緩慢減量
足量治療後每2～3周減原用量的10％，當減至20mg/日左右時症狀易反覆，應更加緩慢減量。
（3）長期維持
最後以最小有效劑量(10mg/日)再維持半年左右。可採取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服，以減輕激素的副作用。水腫嚴重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時，可更換為潑尼松龍(等劑量)或甲潑尼龍(4mg甲潑尼龍相當於5mg潑尼松)口服或靜脈滴注。地塞米松半衰期長，副作用大，現已少用。
根據患者對糖皮質激素的治療反應，可將其分為“激素敏感型”(用藥8～12周內NS緩解)、“激素依賴型”(激素減量到一定程度即復發)和“激素抵抗型”(激素治療無效)三類，其各自的進一步治療有所區別。
長期應用激素的患者可出現感染、藥物性糖尿病、骨質疏鬆等副作用，少數病例還可能發生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加強監測，及時處理。
2、免疫抑制劑這類藥物可用於“激素依賴型”或“激素抵抗型”的患者，協同激素治療。若無激素禁忌，一般不作為首選或單獨治療用藥：
(1)環磷酰胺是國內外最常用的細胞毒藥物，在體內被肝細胞微粒體羥化，產生有烷化作用的代謝產物而具有較強的免疫抑制作用。應用劑量為一日2mg/kg，分1～2次口服；或一次200mg，隔日靜脈注射1次。累積量達8～10g後停藥。主要副作用為骨髓抑制及中毒性肝損害，並可出現性腺抑制(尤其男性)、脫髮、胃腸道反應及出血性膀胱炎。
(2)環孢素選擇抑制輔助性T細胞及細胞毒效應T細胞，已作為二線藥物用於治療激素及細胞毒藥物無效的難治性NS。
常用量為一日3～5mg/kg，分2次空腹口服，服藥期間需監測並維持其血濃度谷值為100～200ng/ml。服藥2～3個月後緩慢減量，療程半年至一年。副作用有肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛及牙齦增生等。停藥後易復發是該藥的不足之處。
(3)麥考酚嗎乙酯(mycophenolatemofetil,MMF)在體內代謝為黴酚酸，後者為次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑，抑制鳥嘌呤核苷酸的經典合成途徑，故而選擇性抑制T、B淋巴細胞增殖及抗體形成達到治療目的。常用量為一日1.5～2g，分2次口服，共用3～6月，減量維持半年。近年一些報道表明，該藥對部分難治性NS有效，相對副作用較少。儘管尚缺乏大宗病例的前瞻性對照試驗的研究結果，但已受到重視。因其價格較高，目前仍作為二線用藥。已有偶見嚴重貧血和個例(多見於腎功能損傷者)應用後導致嚴重感染的報道，應引起足蛑厥印
(4)他克莫司(tacrolimus)又稱FK506,為具有大環內酯結構的免疫抑制藥物。
該藥物和體內FK506結合蛋白(FKBPs)相結合形成複合物，抑制鈣調磷酸酶(calcineurin)，從而抑制T細胞鈣離子依賴型信息傳導，抑制細胞毒性淋巴細胞的生成。該藥物作為強抗排異藥物，用於肝、腎等器官移植患者。國內己試用於難治性NS，常用誘導劑量為一日4～6mg，分2次空腹服用,持續半年；常用維持劑量為一日2～4mg，分2次空腹服用,維持時間為半年。血液濃度應維持在5～10ng/ml。至今無大規模病例治療NS的循證醫學結果，但初步的治療結果巳顯示良好的降尿蛋白療效。儘管其副作用相對較輕，但可引起感染、消化道症狀(如腹瀉、噁心、嘔吐)、肝功損害、高血糖和神經毒性(如頭痛、失眠、震顫)等不良反應，予以重視。
(5)雷公藤總苷一次10～20mg，一日3次口服，有降尿蛋白作用，可配合激素應用。
國內研究顯示該藥具有抑制免疫、抑制腎小球系膜細胞增生的作用，並能改善腎小球濾過膜通透性。主要副作用為性腺抑制、肝功能損害及外周血白細胞減少等，及時停藥後可恢復。本藥毒副作用較大，甚至可引起急性腎衰竭，用時要小心監護。
(6)其它：也有關於應用苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、來氟米特等細胞毒藥。
糖皮質激素和免疫抑制劑的應用要嚴格掌握適應證和禁忌證，減少不良反應和用盡量小的劑量達到儘可能大的療效。糖皮質激素應用方式、劑量及時間和免疫抑制劑的選擇應根據患者NS的病因、腎活檢病理類型、臨床特點(如腎功能、尿蛋白等)、年齡等主要因素掌握。
