一、甚麼是乾燥綜合徵?
乾燥綜合徵是一種以口眼乾燥為主要臨床表現的系統性自身免疫性疾病,可分為原發性乾燥綜合徵及繼發性乾燥綜合徵,後者繼發於其它自身免疫性疾病。該病發病男女比例為1:9,多見於絕經期及以後的女性,可伴有反覆腮腺腫大、猖獗齲齒及多臟器損害。
二、乾燥綜合徵的發病與哪些因素有關?
乾燥綜合徵的病因尚未明確,可能與遺傳、免疫、病毒感染、性激素水平有關。
1、遺傳因素:患者有家族聚集性,患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因頻率高。
2、病毒感染:現認為與EB病毒、鉅細胞病毒、柯薩奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有關。
3、性激素:女性發病率明顯高於男性,且多發生於絕經期婦女,提示性激素可能參與乾燥綜合徵的發病。
三、乾燥綜合徵的外分泌腺表現有哪些?
1、口乾表現: 口乾、舌幹、舌體乾裂、鏡面舌,說話及進固體食物時需喝水,反覆口腔潰瘍,猖獗齲齒及反覆的腮腺、頜下腺腫大。
2、乾眼徵表現: 眼乾、畏光、淚少、異物感、甚至無淚。常發生眼炎,眼內眥常有絲狀分泌物。
3、其它外分泌腺表現:鼻腔、咽喉及氣管幹燥;胃酸減少,萎縮性胃炎,亞臨床型胰腺炎,皮膚乾燥及陰道乾燥。
四、乾燥綜合徵的系統性表現有哪些?
分析國外10餘個較大規模的乾燥綜合徵患者的臨床調查,我們總結了除口眼乾燥外該病易出現的臨床表現及系統受累情況。
五、診斷乾燥綜合徵特異性的實驗室檢查有哪些?
血清中存在多種自身抗體:包括特異性不高的類風溼因子陽性和抗核抗體陽性,特異性較高的抗SSA抗體、抗SSB抗體、a-胞襯蛋白抗體及M3受體抗體等。
六、唇腺活檢及腮腺造影對乾燥綜合徵診斷的意義如何?
乾燥綜合徵的診斷標準尚未統一,唇腺活檢及腮腺造影是診斷口乾燥徵四項客觀證據中的兩項重要依據,故二者對乾燥綜合徵的診斷有著非常重要的意義。唇腺病理若顯示腺體有灶性淋巴細胞浸潤>50個/mm2則有診斷意義。
七、如何診斷乾燥綜合徵?
目前乾燥綜合徵的診斷標準繁多,尚未統一。2012年美國風溼病協會最新提出的乾燥綜合徵診斷標準,包括
1、抗SSA和/或抗SSB抗體陽性,或類風溼因子陽性同時伴抗核抗體≥1:320;
2、角膜染色評分≥3分;
3、唇腺病理有灶狀淋巴細胞浸潤>50個/4mm2。以上3項滿足2項或以上即可診斷。該標準特異性大大提高。另外,在診斷乾燥綜合徵前必須除外頭面部頸部放療史,丙肝病毒感染,AIDS,結節病,澱粉樣變性,GVH病及IgG4相關疾病。
八、乾燥綜合徵應注意與哪些疾病鑑別?
乾燥綜合徵應與有多系統損害的系統性紅斑狼瘡相鑑別;應與類風溼關節炎及血清陰性脊柱關節病等關節病變相鑑別;應與具有口乾、眼乾症狀的疾病相鑑別,如糖尿病、尿崩症、淋巴瘤及結核病等,同時還應除外由於藥物因素所致的乾燥症狀,這些藥物有抗膽鹼類藥物、利尿劑、利血平、心得安、阿米替林及美西律等;應與可引起唾液腺及腮腺腫大的疾病相鑑別,如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等;當乾燥綜合徵以某一系統損害為主時應注意與相關疾病鑑別。
九、治療乾燥綜合徵的主要藥物有哪些?
乾燥綜合徵的用藥主要分為對症的藥物和系統性治療的藥物兩大類。前者包括人工淚液、必嗽平、沐舒坦、環戊硫酮、非甾體抗炎藥、鉀製劑及生津的中藥等,當乾燥綜合徵出現血管炎及肺、腎、神經、血液等多系統損害時可根據病情選用系統性治療的藥物如白芍總甙、羥氯喹、糖皮質激素及免疫抑制劑(如來氟米特、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等)。
十、乾燥綜合徵可否完全緩解?
乾燥綜合徵患者如能進行早期診斷,針對有無臟器受累制訂正規的系統的治療方案,正確使用糖皮質激素和免疫抑制劑,大多數患者可以完全緩解。