一、病因和發病機制：
大動脈炎，也稱“Takayasu動脈炎”，主要累及主動脈及其一級分支及肺動脈。心肌損害病因可分為原發性和繼發性兩種。前者為細胞毒素和免疫複合物介導的心肌損傷，而後者包括高血壓、肺動脈高壓、主動脈瓣膜病變、冠狀動脈病變等繼發性引起心肌損害。
二、臨床特點：
除了主動脈及其一級分支血管病狹窄導致相應臟器缺血缺氧的臨床表現（如頭暈、頭痛、暈厥、間歇性跛行等），還可出現胸悶、氣短等心功能不全症狀。抗內皮細胞抗體（AECA）有一定意義。
三、診斷：
符合標準1+2、3或3。標準1+2、4或4。標準1+2、3、4或3、4。排除其他繼發性心肌病後可診斷。
1、符合1990年美國風溼病學學會（ACR）大動脈炎診斷分類標準。
2、胸悶、氣促、呼吸困難等臨床表現， 腦鈉肽（BNP）明顯升高。
3、超聲心動圖提示心肌肥厚、心室擴張、心肌回聲異常和左室射血分數下降（LVEF<50％）者。並排除因高血壓、嚴重主動脈狹窄梗阻、心臟瓣膜病變、冠狀動脈病變和肺動脈高壓等繼發的心肌病變。< span="">
4、心肌活檢病理學檢查：心肌輕度排列紊亂，部分心肌細胞肥大，心肌細胞核增大，部分心肌細胞空泡樣變性，可見大量淋巴細胞浸潤。
四、危險分層級猝死預防：
LVEF下降、NHYA分級惡化、低鈉血癥、運動峰耗氧量減少、Hct％下降、心電圖QRS增寬、慢性低血壓、靜息心率增快、腎功能惡化、不能耐受常規治療及難治性容量超負荷可提示患者預後較差。此外，心衰住院期間BNP和或NT-proBNP水平顯著升高或居高不降，或降幅＜30％，均提示再住院和死亡風險增加。
五、治療：
糖皮質激素聯合免疫抑制劑（如環磷酰胺）治療為主，如心衰已經到了終末狀態，可根據《2014中國心力衰竭診斷和管理管理指南》執行。
1990年ACR結節性多動脈炎分類標準：
1、發病年齡≤40歲：出現症狀或體徵時年齡<40歲。
2、肢體間歇性跛行：活動時一個或更多肢體出現乏力、不適或症狀加重，尤以上肢明顯。
3、肱動脈搏動減弱：一側或雙側肱動脈搏動減弱。
4、血壓差>10mmHg：雙側上肢收縮壓差>10mmHg。
5、鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。
6、動脈造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發育不良或類似原因引起。
符合上述6項中的3項者可診斷本病。主要與先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結節性多動脈炎等疾病鑑別。
