一、病因和發病機制：
抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎包括肉芽腫性多血管炎（GPA）/韋格納肉芽腫（WG）、顯微鏡下多動脈炎（MPA）和嗜酸性肉芽腫性血管炎（EGPA）/變應性肉芽腫性血管炎（AGPA）/ Churg-strauss綜合徵（CSS），ANCA是診斷的有效工具。
三種血管炎性疾病均可累及心臟，最常見於EGPA，其心臟受累達50％-62％，是其早期死亡及不良預後的主要原因。
心臟累及主要有兩方面機制：血管炎所致缺血和嗜酸性粒細胞浸潤心肌。
二、臨床特點：
典型的GPA有“上呼吸道、肺臟和腎臟” 三聯徵，EGPA常出現過敏性鼻炎、哮喘等過敏前驅症狀，伴有嗜酸性粒細胞組織浸潤，MPA以其缺乏肉芽腫形成而可與其他小血管炎鑑別。合併心肌損害表現為心肌炎、心力衰竭、瓣膜疾病（尤其是二尖瓣反流）和心包積液，甚至心源性猝死，可合併繼發於肺臟疾病的肺動脈高壓。
三、診斷：
符合ANCA相關性血管炎的分類標準。心肌累及在EGPA中尤其常見，ANCA陰性者更多。心電圖及24小時動態心電圖顯示多種心律失常。鑑於38％的EGPA患者合併心肌損害時缺乏心臟症狀且ECG正常，所有EGPA患者均需完善超聲心動圖（UCG）和/或心臟核磁（CMRI）。FDG-PET可鑑別CMRI難以區分的纖維化和炎症。
四、危險分層級猝死預防：
參見《大動脈炎心肌損害》。
五、治療糖皮質激素聯合CTX為經典治療方案，IVIG對傳統治療方案無效者可為一種有效的治療選擇。
1990年ACR肉芽腫性多血管炎分類標準：
1、鼻或口腔炎症：痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物。
2、胸片異常：胸片是結節、固定浸潤灶或空洞。
3、尿沉渣異常：鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現紅細胞管型。
4、病理性肉芽腫性炎性改變：動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）外區有中性粒細胞浸潤。
符合2條或2條以上時可診斷為GPA，診斷的敏感性和特異性分別為88.2％和92.0％。
顯微鏡下多動脈炎的診斷要點：
1、中老年，以男性多見。
2、存在關節、眼、耳、心臟、胃腸道等系統性炎症性疾病的症狀。
3、腎臟損害表現：蛋白尿、血尿或（及）急進性進行性腎功能不全等。
4、肺出血：胸片示小泡狀浸潤影，需排除肺水腫或感染。
5、腎活檢示系膜增殖和新月體形成的局灶節段性壞死性腎小球腎炎。
6、皮膚或其他內臟活檢示白細胞破碎性血管炎。
7、P-ANCA陽性。
本病尚無統一診斷標準，以上情況有助於MPA的診斷。
1990年ACR嗜酸性肉芽腫性多血管炎分類標準：
1、哮喘：喘鳴史或呼氣時有瀰漫高調音。
2、嗜酸性粒細胞增多：白細胞計數中嗜酸性粒細胞＞10％。
3、單發或多發神經病變：由於系統性血管炎所致單神經炎、多發單神經炎或多神經炎（即手套/襪套樣分佈）。
4、非固定性肺浸潤。
5、鼻竇炎：急性或慢性鼻竇疼痛或壓痛史，或影像檢查示鼻竇不透光。
6、血管外嗜酸性粒細胞浸潤：病理示動脈、微動脈、靜脈外周有嗜酸性粒細胞浸潤。
符合4條或4條以上時可診斷為EGPA。
