早在1956年,國外的一些醫學研究就已經發現了皮肌炎患者肺損害主要表現為肺間質性改變。皮肌炎併發間質性肺疾患可急性起病也可慢性起病,可發生於各種年齡組,以20~40歲女性最為多見。急性型表現為突然起病,發高熱、呼吸困難、乾咳、紫紺,繼而出現呼吸衰竭,預後較差;慢性型起病隱匿,進展緩慢,患者可出現進行性呼吸困難,乾咳,易繼發感染及咯少量血。肺損害早期體徵不明顯,約有5%~10%的患者在接受X線檢查時有肺泡炎、間質性肺炎、肺纖維化等表現。肺功能檢查、肺活檢、高分辨CT檢查有助於肺部病變的早期診斷。
研究發現,超過半數的皮肌炎合併間質性肺損害的患者抗J0-1抗體陽性。皮肌炎患者肺間質性改變與肌無力程度無相關性,但肺損害嚴重影響患者的生活質量和預後,故應注意積極發現並治療肺部病變,預防呼吸道感染。