多發性肌炎/皮肌炎合併肺部詢問性病變的臨床特徵

共有26名肌炎/皮肌炎患者伴有肺部受累，其中6人進行了屍檢，5人進行了開放式或經胸腔鏡肺部活檢，15人進行了經皮肺部活檢，進行臨床、影像、病理和預後的綜合分析。結果 26名患者的中位年齡為48歲（19至65歲），10名男性和16名女性。胸部X光片顯示主要是磨玻璃樣改變，兩肺有斑點狀陰影和網格狀陰影。病理表現為瀰漫性肺泡損傷（DAD）5例；淋巴細胞間質性肺炎2例；非特異性間質性肺炎（NsIP）細胞豐富型6例，混合型8例；機械性肺炎4例；普通間質性肺炎（uIP）1例。所有患者都接受了潑尼松+環磷酰胺的治療。隨訪的中位數為15個月（6-108個月），中位數生存期為21個月（1-253個月）。26名患者中有18人病情好轉或穩定，8人死亡，其中5人有DAD的病理表現，2人有混合型NsIP，1人有uIP。結論 多發性肌炎/皮肌炎肺部受累患者的胸部cT和病理表現多樣，病理診斷為DAD的預後不佳。