發病年齡多在30~60歲之間,病前多有感染或低熱,主要表現為亞急性至慢性進展的對稱性近端肌無力,在數週至數月內逐漸出現肩胛帶和骨盆帶及四肢近端無力,表現為蹲位站立和雙臂上舉困難,常可伴有肌肉關節部疼痛、痠痛和壓痛,症狀可對稱或不對稱;頸肌無力者表現抬頭困難;部分患者可因咽喉部肌無力而表現為吞嚥困難和構音障礙:如呼吸肌受累,可有胸悶及呼吸困難;少數患者可出現心肌受累;本病感覺障礙不明顯,腱反射通常不減低,病後數週至數月可出現肌萎縮。
約有20%的PM、DM患者合併紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、乾燥綜合徵、風溼熱和硬皮病等,約1/4的患者可併發惡性腫瘤如肺癌等。
4O歲以上發生肌炎,尤其是皮肌炎者須高度警惕潛在惡性腫瘤的可能性,應積極尋找原發病灶,一時不能發現病灶者應定期隨訪,有時需數月至數年才可能被發現。