過敏性紫癜是以全身性小血管損害為主要病理基礎的疾病,其發病可能與感染、毒素、食物、蟲咬等因素引起的毛細血管變態反應有關,臨床主要以皮膚紫癜、出血性胃腸炎、關節炎及腎臟損害為特徵的綜合徵。過敏性紫癜約30%~40%出現腎臟損害,過敏性紫癜引起的腎臟損害稱為紫癜性腎炎,本病可發生於任何年齡,但多見於10歲以下兒童。本病多屬於中醫血證、水腫、虛勞、腰痛、尿血等範疇。關於過敏性紫癜腎炎的治療方法可以通過電話諮詢和聯繫,下面就從幾個方面給大家介紹一下這個疾病。
[西醫病因]
一、過敏性紫癜病因未明確,可能與感染和變態反應有關。儘管1/3以上的病人發病前曾有上呼吸道感染的症狀,但缺乏ß-溶血性鏈球菌感染的證據。一般認為可能與各種感染、疫苗接種、蟲咬、寒冷刺激、藥物和食物過敏等有關。
二、過敏性紫癜性腎炎患者腎小球系膜區顆粒狀免疫複合物IgA等的沉積,提示本病為免疫複合物性疾病,IgA、C3在皮膚、腸道血管壁和腎小球系膜區的沉積表明本病的發病過程是全身性的。而CH50和備解素的降低表明免疫損傷系通過旁路途徑激活補體而產生。補體系統的激活,產生一系列炎症介質,導致局部的炎症改變,繼之發生凝血和纖溶系統障礙,出現小血內血栓形成和纖維蛋白的沉積,從而導致腎小球的損傷。
[西醫病理]
過敏性紫癜性腎炎的病理改變必須通過腎活檢才能明確。其基本病理變化為系膜細胞和基質的增生,伴新月體形成,病變部位可伴有壞死。節段性血栓形成,可能與壞死和新月體有關。腎小管萎縮、間質細胞浸潤和纖維化程度可反映腎小球損傷的嚴重程度。
一、光鏡
(一)兒童腎臟國際研究會(ISKDC)對過敏性紫癜性腎炎的光鏡病理學形態分類。Ⅰ型:微小病變。Ⅱ型:(a)局灶性和(b) 瀰漫性系膜增生。Ⅲ型:(a)局灶性和(b) 瀰漫性系膜增生,新月體形成或節段性腎小球損傷<50%。Ⅳ級:(a)局灶性和(b) 瀰漫性系膜增生伴新月體形或節段性腎小球損傷<50~75%。Ⅴ級:(a)局灶性和(b) 瀰漫性系膜增生伴新月體形或節段性腎小球損傷>75%。Ⅵ級:假性系膜毛細血管性腎小球腎炎。
(二)世界衛生組織(WHO)的分級法。Ⅰ級:包括微小病變伴局灶節段性顯著,局灶性增生性腎小球腎炎輕度。Ⅱ級:包括瀰漫性增生性腎小球腎炎輕度,瀰漫性增生性腎小球腎炎輕度伴局灶節段性顯著。Ⅲ級:包括局灶性增生性腎小球腎炎中度,瀰漫增生性腎小球腎炎中度。Ⅳ級:包括瀰漫性增生性腎小球腎炎重度,終未期腎衰。此種分類方法臨床較少應用。
二、免疫熒光
免疫熒光顯示系膜區團塊狀IgA沉積為主,可伴有C3、IgG和備解素,但熒光強度較IgA為弱。沉積物呈瀰漫分佈。皮下和腸道血管壁也可見IgA沉積。
三、電鏡
可見局灶系膜增生,系膜基質增多,大小不等的細顆粒狀電子緻密物沉積在系膜區,亦可沉積在內皮下,沉積物中主要含IgA及少量C3和IgG,輕者呈局灶性,重者呈瀰漫性。
[中醫病因病機]
一、稟賦不足
肺氣虧虛,衛外功能失職,不能抵抗外邪,六淫之邪乘虛而入,損傷腎臟血絡;腎陰不足,陰虛火旺,損傷腎絡,迫血妄行而為尿血;氣陰兩傷,或脾腎氣虛,氣虛不能攝血,血液外行而見尿血。
二、風熱溼毒入侵
因食異物,或因藥物過敏,以致風熱溼毒侵入,內傷血絡,血液外溢肌膚則為紫斑;內擾腎臟,腎絡損傷,則尿血不止;風熱溼毒鬱閉氣血,則關節腫脹疼痛;損傷胃腸血絡,則便血。
三、瘀血阻絡
離經之內血積而為瘀,瘀血阻滯腎絡;或氣虛血液運行無力,而致血瘀。
[臨床症狀]
一、腎外症狀
(一)皮疹 過敏性柴油癜皮疹的特徵為出血性和對稱性分佈於雙下肢,以踝、膝關節多見,也可見於殿部和上肢,皮疹可反覆多次出現。
(二)關節症狀 約半數病例有遊走性、多發性關節痛,部分可表現關節腫脹和活動受限,常累及膝、踝和手關節。不遺留關節畸形,但可反覆發作。
(三)胃腸道症狀 臨床常表現為腹痛,呈陣發性絞痛,在兒童時可併發腸套疊、腸梗阻和腸穿孔。
(四)其他症狀 肝、脾、淋巴結腫大,肺出血致咯血等。
二、腎臟表現
(一)腎炎綜合徵型 持續鏡下血尿,常伴有輕度蛋白尿、水腫、高血壓或緩慢進行性腎功能損害,此型約佔10%~15%。
(二)反覆發作肉眼血尿型 此型常在上呼吸道感染或腸道感染期間出現肉眼血尿,持續2~3天后變為鏡下血尿,如此反覆發作。肉眼血尿時常伴有不同程度的蛋白尿,肉眼血尿消失後尿蛋白隨之減少或消失。患者一般無水腫及高血壓,但常伴有腰痛,可為單側性或雙側性,體檢腎區無明顯叩擊痛。此類型多見於兒童,約佔本病的20%左右。
(三)無症狀鏡下血尿型 鏡下血尿常持續存在,尿中紅細胞以畸形紅細胞為主(80%以上)。可伴有輕度蛋白尿(24小時尿蛋白定量1g以下),臨床無症狀,多在體檢時發現。此類型最多見,約佔50%左右。
(四)腎病綜合徵型 表現為大量蛋白尿,低蛋白血癥和鏡下血尿,約佔過敏性紫癜性腎炎的7%~16%。若伴有高血壓、腎功能損害,則預後不良。
(五)其他類型 如急進型腎炎綜合徵,急性腎衰。約佔5%左右。臨床較少見,愈後不良。
出現醫生症狀的患者請儘早到正規醫院就醫,不便來醫院的可以和我電話諮詢,針對您的具體情況給予相應的指導建議。
[診斷要點]
症狀
過敏性紫癜的病史及表現,如出血性皮疹、腹痛、腸出血;併發腎損害的表現,如水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、腎病綜合徵和腎功能不全等,腎臟病理檢查以IgA沉積為主的系膜增殖性病變。可診斷為紫癜性腎炎。
體徵
無明顯特異性。
實驗室檢查
⑴血小板,出、凝血時間,凝血活酶時間均在正常範圍,急性期部分病人毛細血管脆性試驗可出現陽性;⑵血清補體水平通常在正常範圍內,C3正常,CH50和備解素水平輕度下降,約半數病人血清IgA增高;⑶尿常規檢查可輕重不等的血尿、蛋白尿和管型。
[鑑別診斷]
根據腎臟病理與免疫熒光的改變難以與IgA腎病鑑別,本病的腎小球毛細血管襻壞死及纖維素沉著的程度較重。以皮疹及腎炎綜合徵(甚至急性腎衰)為表現者,應注意與其他原發或繼發性小血管炎鑑別,本病的皮膚小血管及腎小球免疫熒光以IgA為主,而原性小血管炎則常無免疫球蛋白沉積,其他繼發性小血管炎則以IgG、IgM沉積為主。在皮疹等腎外表現不明顯時,應與急性鏈球菌感染後腎炎鑑別,本病血清C3及抗鏈“O”滴度正常,而含IgA及含IgA成份的循環免疫複合物等常可升高,注意檢查腎外表現,必要時腎活檢可幫助診斷。
[治療措施]
一、本病的發生
往往與食物、藥物、蟲咬等因素誘發有關,因此,社區醫生要加強宣傳教育及養生指導,囑咐患者積極鍛鍊身體,注意防止各種誘發因素。
二、治療
(1)一般性治療:過敏性紫癜患者急性期應臥床休息,注意保暖。感染引起者應查明原因,及時抗感染治療;對食物或藥物過敏者應儘量找到抗原,停止或避免接觸相關過敏原。嚴重關節痛和腹痛可適當使用止痛劑,胃腸道嚴重出血者可適當輸血,儘早應用糖皮質激素對水腫、胃腸道症狀及皮膚紫癜效果良好。(2)抗組胺藥物:如撲爾敏,口服,每次4mg,每日3次;苯海拉明,口服,一次25~50mg,一日2~3次。肌肉注射,一次20mg,一日1~2次。(3)止血藥:無大出血者,一般不用止血藥,嚴重出血者,可選用如止血敏,口服,每次0.5~1g,一日3次。肌肉注射,每次0.25~0.75g,一日2~3次。維生素K4,每次4mg,每日3次。(4)糖皮質激素與細胞毒類藥物:糖皮質激素對控制皮疹、腹痛及關節炎療效明顯,對紫癜性腎炎表現為腎病綜合徵者,可用糖皮質激素加環磷酰胺治療。一般予強的松1mg/(kg.d),療程6~12個月;環磷酰胺2~3 mg/(kg.d),總量6~8g。(5)衝擊治療:對新月體超過50%以上,臨床表現為急進性腎炎者,可予甲基強的松龍、磷酰胺衝擊治療,如衝擊治療3~4個療程無效,可加用血漿置換。⑹透析和腎移植:終未期腎衰患者可考慮透析或腎移植治療。
三、中醫治療
⑴辨證論治①風熱搏結證主證:突然發病,發熱咽痛,皮膚紫癜,關節疼痛,鏡下或肉眼血尿,舌質紅,苔黃,脈滑數。
治法:祛風清熱,涼血止血主方:銀翹散(銀花 連翹 淡 葉 苦桔梗 薄荷 生甘草 荊芥穗 淡豆豉 牛蒡子)加減:口乾欲飲者,加生地、丹皮、黃精;腹痛便血者,加白芍、生地榆;尿血明顯者,加白茅根、藕節、大小薊、馬鞭草、側柏葉。
②熱盛迫血證主證:發熱夜甚,口渴欲飲,皮膚紫癜,鏡下或肉眼血尿,舌紅,少苔,脈數。
治法:滋陰清熱,涼血止血主方:犀角地黃湯(水牛角 生地黃 赤芍藥 牡丹皮)加減:咽乾、咽痛者,加銀花、連翹、玄參;血尿甚者,加白茅根、藕節、茜草。
③溼熱內蘊證主證:雙下肢浮腫,口乾、口苦,小便黃,舌質紅,苔黃膩,脈滑數。
治法:滋陰清熱,活血利水主方:四妙散(黃柏 蒼朮 牛膝 薏苡仁)加減:舌質暗紅者,加丹參、澤蘭、穿山龍、赤芍、生側柏;水腫明顯者,加車前草、滑石。
④脾腎氣虛證主證:腰痠乏力,面色萎黃,腹脹便溏,或有水腫,舌質淡有齒痕,苔白膩,脈細滑。
治法:健脾益腎。
主方:生芪地黃湯(生黃芪 黨參 白朮 茯苓 山藥 熟地黃 山萸肉 丹皮)加減:水腫、腹脹明顯者,加大腹皮、陳皮、冬爪皮;舌質淡暗者,加當歸、赤、白芍、益母草、丹參。
⑤氣陰兩虛證主證:腰膝痠軟,神疲乏力,手足心熱,口乾、咽燥,咽部暗紅,舌紅苔黃或少苔,脈細數。
治法:益氣養陰。
主方:六味地黃湯(黨參 白朮 茯苓 山藥 熟地黃 山萸肉 丹皮)加減:偏氣虛者,加生黃芪、太子參;偏陰虛者,加黃精、南、北沙參;陰虛火旺者,加知母、黃柏、龜板。
⑥肝腎陰虛證主證:腰膝痠軟,頭暈目眩,視物模糊,口乾咽燥,手足心熱,舌質偏紅少苔,脈細略數。
治法:滋補肝腎主方:杞菊地黃丸(枸杞子 菊花 黨參 白朮 茯苓 山藥 熟地黃 山萸肉 丹皮)加減:失眠、多夢者,加雞子黃、酸棗仁、柏子仁;口乾咽燥明顯者,加沙參、麥冬。
(2)中成藥治療
①複方丹參注射液(主要成分丹參)。複方丹參注射液10~20ml加入5%葡萄糖注射液中靜點,每日1次,14天為一療程。主要適用於過敏性紫癜性腎炎穩定期,有瘀血表現者。②玉屏風散沖劑。口服,每次5g,每日3次,適用於本病易感冒者。③雷公藤多甙片(主要成分為雷公藤多甙)。按1~1.5mg/kg.d,分3次口服,飯後服用。適用於過敏性紫癜性腎炎腎病型。
關於中醫治療的具體方法可以通過電話諮詢和我聯繫,結合您的自身情況辯證論治。
四、家庭自我治療掌握病情變化規律,特別是病情反覆和加重的規律,如飲食、氣候變化等;病情穩定時,堅持適當動動,增強體質;按時服藥,尤其是糖皮質激素和免疫抑制劑,如強的松、環磷酰胺等,要按時服,不要輕易自行停藥。瞭解藥物的毒副作用,如有類似症狀,及時到醫院檢查。
[家庭護理]
起居飲食要規律,水腫明顯者宜低鹽飲食,腎功能不全者,以優質低蛋白飲食為主,忌食生冷辛辣和海鮮;保持室內空氣新鮮,定時通風換氣,消除穢氣,預防感冒;注意個人衛生,保持口腔和皮膚清潔,勤洗澡,注意皮膚護理;避免勞累,急性期要臥床休息,病情穩定後可適當活動。
[預防與康復]
過敏性紫癜性腎炎與呼吸道及腸道感染關係密切,因此,平時應積極鍛鍊身體,增強體質,注意及時增減衣服,防寒保暖,注間飲食衛生,預防呼吸道與腸道感染。本病的發生與食物、藥物蟲咬等誘因有關,故飲食以富含營養、易於消化的食品為主,多食新鮮蔬菜、水果,忌海鮮發物、辛燥之品,戒菸酒。對於有明確過敏原者,更應注意避免再次接觸此類過敏原。調攝精神,保持體力,適當節制性生活。婦女患病後短期內不宜妊娠,如妊娠後則應密切觀察腎功能及血壓變化。為改善自身免疫功能,可常服用玉屏風沖劑、防風通聖丸等。
[家庭小藥葙]
一、西藥
(1)糖皮質激素:①潑尼松(強的松,去氫可的松),每片5mg,每次5~80mg,晨起1次口服。注意事項:不要擅自濫用,應嚴格在醫生的指導下用藥,潑尼松需經肝臟活化為氫化潑尼松才有效,故肝功能不良者不宜使用。有肝功能損害的患者可選潑尼松龍。(2)免疫抑制劑:①環磷酢胺,每片50mg,每次50~100mg,每日2次。②苯丁酸氮芥,每片2mg,每次2~4mg,每日3次。③硫唑嘌呤,每片50mg,每次50~100mg,分2次口服。④嗎替麥考酚酯(MMF,驍悉),每片250mg,每次250~750mg,每日2次。注意事項:此類藥物應嚴格在醫生的指導下用藥,肝功能異常及外周血白細胞減少者忌用。(3)抗組胺藥物:①撲爾敏,每片4mg,每次1片,1日3次口服。②苯海拉明,每片25mg,每1~2片,1日2~3次口服。注意事項:此類藥物有頭暈、頭痛、嗜睡等副作用。
二、中成藥
(1)本病的發生與感冒關係密切,應常備一些解表中成藥。①正柴胡飲沖劑,顆粒,1袋3g,1盒10袋,1次3g,1日3次口服。②銀翹解毒顆粒,顆粒,1袋2.5g,1盒12袋,1次2.5g,1日3次口服。③玉屏風散沖劑,顆粒,1袋5g,1盒12袋,1次5g,1日3次口服。④防風通聖丸,水丸,1袋6g,1包10袋,1次6g,1日2~3次。 (2)止血劑:雲南白藥膠囊,膠囊,1粒2.5g,1盒16粒,1次2.5g,1日3次口服。(3)祛風除溼劑:雷公藤多甙片,片劑,1片10mg,1盒50片,1次20mg,1日3次,飯後服用。
在服用各種藥品之前應仔細閱讀說明書,並應嚴格在醫生的指導下用藥,特別是糖皮質激素和免疫抑制劑等,切忌濫用。