甚麼是脈絡叢?
在腦室的一定部位,軟腦膜及其上的血管與室管膜上皮共同構成脈絡組織,其中有些部位血管反覆分支成叢,連同其表面的軟腦膜和室管膜上皮一起突入腦室形成脈絡叢,為產生腦脊液的主要結構。
(脈絡叢位置及形狀)
側腦室脈絡叢產生的腦嵴液經室間孔流至第三腦室,與第三腦室產生的腦嵴液匯合,經中腦水管流至第四腦室,再與第四腦室脈絡叢產生的腦嵴液一起,經第四腦室正中孔和第四腦室外側孔流入小腦延髓池,並迅速擴散至整個蛛網膜下隙,流向大腦背面,經蛛網膜粒滲入到上矢狀竇,會流入血液循環中。
甚麼是脈絡叢乳頭狀瘤?
脈絡叢乳頭狀瘤(papilloma of choriod plexus papillomas,PCP)源於腦室脈絡叢上皮細胞,與室管膜瘤具有相同的胚胎起源,佔顱內腫瘤的0.4%~0.6%,佔兒童腦瘤的2%~5%。PCP多見於腦室內,有沿腦脊液種植轉移的趨勢。80%~90%的PCP為良性,腫瘤細胞與正常脈絡叢細胞相似,以單層立方形或矮柱狀細胞包繞富含血管的結締組織形成規則乳頭結構,膨脹性生長,與周圍組織分界清楚,手術切除徹底,預後好。
脈絡叢乳頭狀瘤主要表現為腦積水而產生的顱高壓症狀。這主要由於腫瘤過多地分泌腦脊液,阻塞腦脊液循環,或是由於腫瘤出血引起蛛網膜下腔粘連所致。可以有顱內壓增高和侷限性神經損害兩大類表現。
1、腦積水與顱內壓增高大部分病人伴有腦積水,其原因包括腦腫瘤的所在位置直接梗阻腦脊液循環所致的梗阻性腦積水以及腦脊液的生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水兩種情況,脈絡叢乳突狀瘤病人臨床所常見的顱內壓增高徵與腦積水的發生有直接關係,當然,腫瘤的佔位效應亦是顱內壓增高的重要原因。嬰幼兒顱內壓增高表現為頭顱的增大和前囟張力的增高,精神淡漠,嗜睡或易激惹。在較大的兒童及成人則可表現為頭疼、嘔吐、及視盤水腫,甚至可出現陣發性昏迷。重度腦積水使皮質抑制功能降低或腫瘤直接影響均可導致癲癇發作。
2、侷限性神經系統損害侷限性神經系統損害的表現因腫瘤所在的部位而異。腫瘤生長在側腦室者半數有對側輕度錐體束徵;位於第三腦室後部者表現為雙眼上視困難;位於後顱窩者表現為走路不穩、眼球震顫及共濟運動障礙等。個別位於側腦室者可表現為頭部包塊。本病臨床上可見有自發性蛛網膜下腔出血的病史。腫瘤多位於腦室內,有的可移動,故有些病人表現為頭疼突然加劇或緩解。少數有強迫頭位,這可能因腫瘤移動後突然梗阻了腦脊液循環通路所致。
脈絡叢乳頭狀瘤的治療
腫瘤組織學上是良性病變,手術全切除腫瘤是最理想的治療選擇。脈絡叢乳頭狀瘤在腦室內多半遊離狀,解剖學上多有一條或數條與之相連的血管蒂,血供極其豐富,供血多來自於脈絡膜前動脈(側室內者)、脈絡膜後內側或後外側動脈(三腦室內者)、小腦後下動脈(四腦室者)等,有時腫瘤血管出血電凝較困難,因此應儘量避免分塊腫瘤切除,宜找出腫瘤血管蒂,電凝後離斷,爭取完整切除腫瘤。
由於脈絡叢乳頭狀瘤血供豐富、位置深在且比鄰重要結構(如視丘及腦幹等),手術難度較大,易造成失血過多或腦幹損傷,死亡率較高,所以術中出血是手術切除面臨的主要問題,有學者建議術前採用導管技術行供血動脈栓塞,但因供血動脈走行較長且迂曲,使得選擇困難,也有人建議採用術前放射治療或化療來減少腫瘤供血。但是近年隨著顯微手術的開展,死亡率明顯下降,低於1%。然而,對於未能完全切除腫瘤而不能緩解腦積水者,應當作分流手術;對於未完全切除脈絡叢乳突狀瘤應行局部放射治療,對降低複發率、延長生存期有效;對於有復發徵象或惡性變者也應做放射治療。