脈絡叢乳頭狀瘤是緩慢生長的良性腫瘤，起源於腦室的脈絡叢上皮細胞，在兒童較常見，常伴有腦積水。本病發病率較低，國外文獻報告約佔顱內腫瘤總數的0．4％-0．6％，佔神經上皮性腫瘤的1．7％-2．0％。
本病可發生於任何年齡，但以兒童多見，主要見於10歲以前，其發生約約佔兒童顱內腫瘤的3％。文獻報告10歲以下兒童佔全部脈絡叢乳頭狀瘤的48％，其中約20％發生於1歲以下的嬰兒。本病男性多於女性，男女之比為1．6：1。
本病的好發部位因年齡而有所不同，在兒童多見於側腦室而在成人多位於第四腦室，腫瘤在側腦室者多位於三角區，亦可發生在顳角、額角或體部。發生後顱凹的脈絡叢乳頭狀瘤除可見於第四腦室外側隱窩或第四腦室內外，亦可見於橋腦小腦角區，後者腫瘤原發於第四腦室外側隱窩或第四腦室內，經外側孔突向橋腦小腦角所致。發生於第三腦室者較少見。由於脈絡叢組織的胚胎殘餘異位發展，使得腫瘤偶見發生於大腦凸面。
病理
腫瘤來源於腦室脈絡叢組織。故大多數發生在腦室內，一般體積不大，呈粉紅色，結節樣生長，與腫瘤周圍腦組織境界清楚。腫瘤表面呈細小的乳頭狀或顆粒狀，亦有人稱之為桑椹狀。切面粗糙且組織易於落，質地較脆，很少發生囊變和出血壞死，亦可見到細小的鈣化顆粒。
臨床表現
病程長短不一、平均一年半左右。表現有顱內壓增高和侷限性神經系統損害兩大類。
(1)腦積水與顧內壓增高
大部分病人伴有腦積水，其成因包括腦腫瘤的所在位置直接梗阻腦脊液循環所致梗阻性腦積水以及腦脊液的生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水兩種情況，脈絡叢乳頭狀瘤病人臨床所常見的顱內壓增高徵與腦積水的發生有直接關係，當然，腫瘤的佔位效應亦是顱內壓增高的重要原因。嬰幼兒顱內壓增高表現為頭顱增大和前囪張力增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。在較大兒童及成人則可表現為頭痛、嘔吐及視神經乳頭水腫，甚至可出現陣發性昏迷。
(2)侷限性神經系統損害
侷限性神經系統損害的表現因腫瘤所在部位而異。腫瘤生長在側腦室者半數有對側輕度錐體束徵；位於第三腦室後部者表現為雙眼上視困難；仿於後顱凹者表現為走路不穩、眼球震額及共濟運動障礙等。個別位於側腦室者可表現為頭部包塊。本病臨床上見有自發性蛛網膜下腔出血病史。腫瘤多位於腦室內，有的可移動，故有些病人表現為頭癇突然加劇緩解。少數有強迫頭位，這可能因腫瘤移動後突然梗阻了腦脊液循環通路所致。
輔助檢查
CT檢查：腫瘤在CT平掃時呈高密度，增強掃描呈均勻強化。邊繞清楚而不規則，可見病理性鈣化。腫瘤多為單側，亦可為雙側，位於側腦室內者以三角區居多，位於後顱凹者多伴有幕上腦積水。除脈絡叢乳頭狀癌外，腫瘤多侷限於腦室內，無明顯中線結構移位。
MRI檢查：腫瘤的MRI表現在Tl加權像中呈低信號，較腦實質信號低但較腦脊報信號高；在T2加權像中呈高信號，與腦脊液分界清楚而腫溜輪廓不規則，有些可見鈣化。腫瘤有顯著的對比增強並有腦積水。
治療及預後
脈絡叢乳頭狀瘤的治療以手術切除為於，應儘可能做到全切除。對發生在第四腦室者應後顱凹正中開顱，突向橋腦小腦角者可作作側耳後鉤形切口，行單例沈部骨窗開顱。例腦室腫瘤多應用顳頂皮骨瓣開顱，在顳後橫行皮質切開至側腦室三角區，暴露腫瘤後若瘤體過大不必強求完整切除以防損傷深部結構，切除腫瘤前注意阻斷供瘤動脈以利於手術中減少出血。對於未能完全切除腫瘤而個能緩解腦積水者，應作分流手術。如為脈絡叢乳頭狀瘤術後應予放射治療。本病系良性腫瘤，全切除後會獲得良好效果，隨著顯微神經外科技術手段的進步，手術死亡率可控制在1％以下；而全切除腫瘤的病人常可獲得十分滿意的長期療效。即使脈絡叢乳頭狀癌的5年生存率亦可達50％。
