發布於 2023-01-01 11:55

  Ascher(阿歇爾)氏綜合徵,又稱雙唇綜合徵,甲狀腺腫和雙唇綜合徵;眼瞼鬆弛綜合徵。1909年,Laffer首先報道1例雙唇和眼瞼松垂患者,1920年布拉格的眼科醫師Ascher發現了第3個症狀――非毒性甲狀腺腫大,故也有學者稱上述三聯徵為Laffer-Ascher綜合徵,Ascher綜合徵,或雙唇、眼瞼松垂、非毒性甲狀腺腫大三聯徵。若三聯徵均存在,則稱為Ascher綜合徵完全型。無甲狀腺增大者稱為Ascher綜合徵不完全型。
  1、病因:

       Ascher綜合徵是一種罕見的良性疾病,複習文獻,目前全球有文獻報道的僅有幾百例。其確切病因仍不清楚。2007年,Kamran等認為該病可能是一種常染色體顯性遺傳疾病。由於許多報道的病例多發生於青春期,故一些學者推測該類患者可能是由於內分泌功能紊亂引起的。但是Papanayotou曾報告1例患者測量的17-OH、17-KS值卻均在正常範圍內。同時,郭麗麗等報道有的患者遊離T3和T4、超靈敏TSH、甲狀腺微粒體抗體TM、雌二醇E2、睪酮均正常。故而該理論不能完全解釋本疾病的發病機制。Fuehs等也曾報到一例患者於熱天下河游泳後發病,認為該病的病因是血管神經機制反應。他推測不適宜的冷熱刺激誘發引起內分泌系統或神經血管異常反應,導致該症發生。
  2、臨床特徵

       Ascher綜合徵多發於青春期。眼瞼反覆水腫是其主要特徵,並常做為第一個臨床症狀或與口唇肥厚同時發生,80%病例在20歲之前出現進行性眼瞼水腫,以後眼瞼萎縮變薄松垂,主要累及上瞼,伴有毛細血管擴張,嚴重者可影響下瞼,很少單眼發病。許多患者有精神或身體創傷病史。有的病例表現為進行性水腫,但無急性惡化。發作的次數隨年齡增長而減少,多數處於相對靜止階段,反覆水腫可使眼瞼組織受損害,表現為肥大或者萎縮,眶隔變弱使脂肪脫垂,眼瞼顯得飽滿,萎縮者(弛緩性)眼球顯得凹陷,繼發明顯的脂肪萎縮,造成假性內眥贅皮。慢性病例上瞼皮膚呈淡紅色,菲薄,表皮下可有擴張的毛細血管。上瞼鬆弛常合併淚腺肥大或脫垂,在上瞼外上方可觸及質地較硬的扁橢圓形腫塊,可向眶內還納,以眼球下轉時較明顯。脫垂原因主要是淚腺增生肥大,由於眶窩體積不變,眶內其他組織體積不變,肥大的淚腺因其它組織的排擠和重力作用向下方移位,同時由於眼瞼皮膚血液淋巴循環障礙,久而久之出現退行性改變導致眶隔及淚腺支持韌帶鬆弛,並逐漸變薄向下脫垂。在臨床上表現為上瞼外上方可觸及粗糙不平腫塊。個別病例由於繼發內眥部韌帶斷裂致眼裂狹小,晚期韌帶和眼瞼組織間失去固著,眼裂出現水平嚮明顯的縮短,外眥角亦成環形畸形,上瞼皮膚顯得過多,可影響視力。
  本病第二個典型臨床表現為雙唇症:初發時可有反覆性,以後轉為持續性上唇腫大,偶爾累及下唇或上、下唇同時發病。由於上唇粘膜過多而膨出,移行部粘膜下垂,形成水平方向的雙弓形,稱為雙唇症。具體表現為上唇或下唇明顯臃腫,唇部粘膜乾燥、皸裂,多發生於上唇,當進食、說話和發笑時,靠近唇紅的內面又出現一條唇紅,故也稱之為重唇。閉口時重唇部分首先與下唇接觸,上下唇不能正常接觸,需用力閉口方能使重唇畸形消失,患者習慣作吸吮動作,有時伴唾液分泌明顯增多。
  第三個典型臨床特徵是甲狀腺病變,出現較晚或不出現。僅表現為輕度腫大,眼球不突出,一般無甲狀腺功能亢進和甲狀腺腫的中毒症狀。此症狀通常在眼瞼病變發生後幾年出現,基礎代謝正常,偶爾有輕度增高,多發生於20~30歲。有的患者面部皮膚可伴有色素沉著或半側顏面輕度萎縮等臨床表現。
  3、病理學特點:
  用各種組織染色法做活檢:發現眼瞼皮膚表皮厚度正常或中度萎縮,基底部色素沉著並有各種程度的空泡樣變,皮膚區有鬆散的膠原纖維,不呈束狀,毛細血管擴張,數目增加,血管內皮增生,彈力纖維成碎片,並明顯減少或缺如,膠鐵染色證明,在病灶的表皮中可見粘多糖酸增加,炎細胞浸潤。在組織細胞及網狀真皮中常見有輕微或中度的黑色素。唇粘膜上皮角化過度或角化不全,纖維血管組織增生。唇部小涎腺異常增生肥大。唇粘腺體組織炎性水腫,血管周圍炎細胞浸潤,大量唾液腺之間有灶狀血管擴張充血。
  4、診斷和鑑別診斷:

       4.1診斷:
  Ascher綜合徵的診斷主要是根據臨床症狀來進行,多發於青春期。眼瞼反覆水腫常做為第一個症狀或與口唇肥厚同時發生, 眼瞼的水腫可呈進行性發展。還可合併非毒性甲狀腺腫大,但較少見。有學者認為第三個症狀――甲狀腺腫大並不是該病診斷所必須的。
  4.2鑑別診斷:

       4.2.1上瞼松垂應與眼瞼下垂及眼瞼鬆弛症進行鑑別,眼瞼下垂者皮膚正常,無鬆弛和皺褶;眼瞼鬆弛症是一種先天性發育缺陷或老年退行性改變,上唇粘膜不增厚。上瞼皮膚紅腫應與上瞼的血管瘤、淋巴管瘤相鑑別;上瞼淚腺增生或脫垂者應與涎腺移位相鑑別:前者位於眶隔脂肪後方,呈暗紅色,由多個小葉組成, 可向眶內還納:後者位於眶隔脂肪前方,不能向眶內還納,病理診斷為其鑑別依據。
  4.2 雙唇粘膜畸形,需與慢性唇炎、唇部肉芽腫、淋巴管瘤、血管神經性水腫、神經纖維瘤病、橡皮病、複發性丹毒、梅毒、結核、利什曼病、澱粉樣變性等引起類似的唇部組織增厚疾病相鑑別。
  5、 治療眼瞼鬆弛前出現水腫時可以使用糖皮質激素,眼瞼鬆弛及上唇肥厚引起功能障礙時,可行整形外科手術治療。上眼瞼主要行常規上瞼松垂矯正術,手術過程無特殊要求。若合併有淚腺增生和脫垂者,手術的關鍵就是縮短眶隔組織,加固眶隔。

       對淚腺的處理有兩種方法:一種為還納脫垂淚腺;另一種是切除部分淚腺。眶部淚腺一般較易分離和還納到眶外上方的淚腺窩。瞼部淚腺位於橫向的節制韌帶下方,可做適當的分離,儘量使之還納入淚腺窩。對水腫明顯或淚腺已脫位至瞼板附近,不能完全還納的淚腺組織,可行部分淚腺切除術。切除一般不超過瞼部淚腺組織的1/3,注意勿損傷淚腺管主支,以免影響淚液分泌。為避免此情況應在其最下部,逐個小葉切除,不可整塊切除。重唇部手術同樣按照整形外科的原則進行治療。甲狀腺腫大者可服用碘劑進行治療。

阿舍爾氏綜合徵的介紹相關文章
瑞氏綜合徵即急性腦病合併內臟脂肪變性患者綜合徵,是由臟器脂肪浸潤所引起的以腦水腫和肝功能障礙為特徵的一組症候群,因1963年由Reye首先報道而得名。本病多發生在6個月~15歲的嬰幼兒禁忌或兒童,平均年齡6歲,罕見於口腔成年人,我國以嬰幼兒發病為主。臨床特點是在前驅的病毒感染後,出現嘔吐、意識障礙和驚厥等腦損害症狀以及肝功能異常和代謝紊亂。病因不明,多認為與病毒感染有關,也可能與黃麴黴素、水楊酸
發布於 2023-03-28 16:56
0評論
(1)抗心律失常藥物:胺碘酮、普羅帕酮、洋地黃類、奎尼丁、普魯卡因胺、維拉帕米、普蔡洛爾、美西律、利多卡因等。 (2)抗精神病藥物:吩唾嚓類(氯丙嗦、奮乃靜等)和三環類抗抑鬱藥(丙米嚓、阿米替林、氯米帕明等)。 (3)抗寄生蟲病藥物:銻劑、氯唆、奎寧、依米丁(吐根鹼)、毗喳酮、硝硫氰胺及呱嗓等。 (4)作用於自主神經系統的藥物:①擬交感胺類藥物多巴胺和多巴酚丁胺、腎上腺素和異丙腎上腺素、麻黃鹼、
發布於 2023-08-26 10:55
0評論
腎病綜合徵的主要病理類型為腎小球微小病變、局灶節段增生硬化性腎小球腎炎、膜性腎病。難治性腎病綜合徵主要是指激素抵抗、激素依賴及經常復發。激素抵抗是指足量糖皮質激素(1mg/kg/d)治療12-16周不緩解;激素依賴是指最初緩解後於減量過程中復發或停藥2周內復發;經常復發是指最初緩解後6個月內復發2次或一年內復發3次者。重度腎病綜合徵是指血漿白蛋白小於25g/L,血管容量下降,血漿滲透壓顯著下降,
發布於 2023-01-05 23:46
0評論
概述 HELLP綜合徵是妊高症的嚴重併發症,我國來說該病發病率約2.7%,對於多產婦、>25歲和既往不良妊娠史者來說,發病率更是較常人高,由於本病對患兒及母親的危害讓我們不得不重視,下面我們來了解一下HELLP綜合徵的治療。 步驟/方法: 1、 積極治療妊高症以解痙、鎮靜、降壓及合理擴容、必要時利尿為治療原則; 2、 腎上腺皮質激素可使血小板計數、乳酸脫氫酶、肝功能等各項參數改善從而平均動
發布於 2023-02-07 18:27
0評論
(1)感染:由於大量免疫球蛋白自尿中丟失,血漿蛋白降低,影響抗體形成。腎上腺皮質激素及細胞毒藥物的應用,使病人全身抵抗力下降,極易發生感染,如皮膚感染、原發性腹膜炎、呼吸道感染、泌尿系感染,甚至誘發敗血症。 (2)冠心病:腎病綜合徵患者常有高脂血症及血液高凝狀態,因此容易發生冠心病。有人報告腎病綜合徵病人的心肌梗塞發生率比正常人高8倍。冠心病已成為腎病綜合徵死亡原因的第三因素(僅次於感染和腎功能
發布於 2023-03-13 16:52
0評論
近段時間,不斷有朋友報道說發生了心包積液-肝炎綜合症(安卡拉病)的問題,並且引起的比較嚴重的後果,嚴重的死亡率高達80%,如此高的死亡率引起大家的恐慌,並引起廣泛人群的高度重視。在此,我想就這個問題,作一下分析。 一、病原:本病經多方面的研究證實確定就是腺病毒感染。本病毒屬於腺病毒科禽腺病毒屬(I亞群禽腺病毒)禽腺病毒C種血清4型(FAdV-4)。而對於腺病毒來說,在我們養雞上以前接觸的腺病毒主
發布於 2024-02-27 05:43
0評論
1、維持呼吸、循環等正常生理功能。 2、保證骨折固定效果,確保外固定滿意。 3、緩解疼痛,減輕病人的痛苦。 4、科學地指導功能鍛鍊,使患肢功能恢復與骨折癒合同步發展。 5、照顧生活,滿足生理、文化等生活需求。 6、合理安排營養飲食,保持機體營養代謝需要。 7、有效的預防全身及局部併發症。 8、加強心理護理,保持心理健康、並指導提高自我護理、自我照顧能力。
發布於 2025-01-17 14:36
0評論
長期仰臥者如行石膏固定,骨盆牽引,脊柱內撐開固定(harringtonrod),頭顱一骨盆牽引(halo-pelviotraction),脊柱牽拉等均可引起腸繫膜上動脈加重對十二指腸的壓迫,繼之引起腸繫膜上靜脈阻塞而產生急性胃擴張的症狀。
發布於 2025-01-17 14:13
0評論
1.卵巢腫瘤左右側發生率無明顯差別,據統計卵巢纖維瘤患者中1%~40%可併發腹水。 2.胸腔積液可以發生在卵巢腫瘤的同側,也可以發生在對側,其中62%見於右側胸腔,11%見於左側,24%見於雙側胸腔。雖反覆行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液體仍迅速生長。腫瘤切除後,胸腔積液、腹水自行消失。 3.有腹水的患者,不一定同時併發胸腔積液,有部分病例僅有腹水而無胸腔積液,或者曾有過胸腔積液,但後來消失。 4.胸
發布於 2024-11-27 10:40
0評論
病史及症狀 大多數病因不明,約30%病例能找到病因,本病一般起病緩慢,臨床有肝脾腫大及壓痛,進行性大量腹水,輕度典疸等表現,如下腔靜脈梗阻,則下肢水腫明顯,胸腹壁靜脈曲張,少數病人急性發作,常患有其他疾病,如腎癌,原發性肝癌,血栓性靜脈炎等,呈現腹痛,嘔吐,肝腫大,腹水及黃疸,可迅速發生譫妄,昏迷,肝功能衰竭而死亡。 一,體檢發現 肝脾腫大,腹水,黃疸,腰背及胸腹壁靜脈曲張,血流方向均向上,部份
發布於 2025-01-08 23:12
0評論