間質性肺病包括數百種疾病,其中談論較多的是特發性間質性肺炎,重點是特發性肺纖維化,因為其發病率較高(與其他類似疾病相比)。所以看看近幾年關於間質性肺病的大塊文章都是涉及它們的。2000年,關於IIP的共識出來了。2年後重新修訂,2011年對IPF的治療進行了單獨修改,到明年(2013年),又調整了IIP的分類,分為慢性纖維化IID、罕見IIP、未分類IIP等。縱觀這些年來IIP的幾次變化,大部分都侷限於概念層面。
如果我們看一下最近的研究,很容易發現 "特發性 "的概念實際上來自於 "未定性",即在疾病診斷時沒有表現出來或尚未得到。許多IPF後來被發現與職業性肺部疾病相似,大約40-50%的iNSIP後來來自於系統性免疫疾病。有多少 "特發性 "的將在以後被摘除。
回過頭來看IPF,目前提倡以HRCT作為診斷標準,我們知道影像學往往是不確定的,所以如果我們只是按照2011年ATS/ERS對IPF的新共識,我們會不會錯過一些本來對激素有效的ILD,因為影像學的不確定性而被誤歸為IPF。診斷IPF的病理情況較少。
因此,IPF病例的臨床診斷應密切提及哪些ILD可能對激素敏感,如iNSIP。