如何診斷和治療急性腸繫膜血栓症

　　急性原發性腸繫膜上靜脈血栓形成是一種發病原因不明，發病率低、誤診率高、病死率較高的急性腸管血運障礙性疾病。早期缺乏特徵性的臨床表現和體徵，誤診率高達95％以上，且治療不及時可發生大範圍腸管壞死導致瀰漫性腹膜炎、休克，甚至死亡，病死率為15％-50％。
　　急性腸繫膜上靜脈血栓形成是一種非常少見的臨床疾病，人群總髮病率約為1.8/10萬，佔急性腸繫膜疾病的5％-15％，常繼發於：
　　（1）肝硬變或肝外壓迫引起門靜脈充血和血流鬱滯；
　　（2）腹腔內化膿性感染，如壞疽性闌尾炎、 潰瘍性結腸炎、絞窄性疝等；
　　（3）某些血液異常，如真性紅細胞增多症、口服避孕藥造成的高凝狀態；
　　（4）外傷或手術造成的損傷，如腸繫膜血腫、脾切除術、右半結腸切除術等。
　　其中約20％-25％的患者原因不明，故稱為原發性腸繫膜上靜脈血栓形成（APSMVT）。血栓起源於腸繫膜的弓狀靜脈並沿弓向近心端蔓延，腸繫膜的直小靜脈及腸壁下血管內血栓形成時，腸壁即發生出血性梗死。術中可見腸壁和受累的腸繫膜明顯水腫增厚，腸繫膜內可見淤血斑塊，腸繫膜靜脈血管腔內可見新、舊血栓。病變晚期全層腸壁發生出血性梗死，腹腔內可有大量血性滲液。
　　臨床表現
　　本病進展相對緩慢，病程變化呈持續性、漸進性。梗死腸壁與正常腸壁之間的界限具有逐步過渡性的特點。發病早期常有數日乃至數週的非特異性前驅症狀，如上腹部或臍周隱痛、腹脹、噁心、泛酸、食慾不振等消化道症狀。隨著血栓的逐步蔓延和範圍擴大，腸壁發生出血性梗死，患者的症狀多突然加重呈持續性，但仍定位不明確，多伴有明顯的腹脹、噁心、嘔吐，使用一般的止痛藥物無效。患者的劇烈腹痛主訴和較輕的腹部體徵不成正比。隨著血栓形成範圍增大和血管閉塞程度的加重，腸壁發生大範圍的壞死，患者表現出劇烈的全腹疼痛伴有明顯腹脹，嘔吐咖啡樣液體或暗紅色果醬樣便，體檢發現高度肌緊張、全腹壓痛、反跳痛等腹膜刺激徵，腹水徵陽性，腸鳴音減弱或消失，腹腔穿刺可抽出混濁血性液體，同時有不同程度的中毒性休克症狀。
　　術前診斷
　　該病早期診斷困難，國外報告早期診斷誤診率90％-95％，待考慮本病時常已進入壞死期或經術中探查證實。下列症狀可作為早診的參考：
　　（1）無明顯原因厭食、噁心；
　　（2）腹脹、腹部隱痛不適，並有持續性加重的趨勢；
　　（3）腹部體徵與症狀不符，無固定壓痛點；
　　（4）腸鳴音可亢進，亦可減弱；
　　（5）白細胞和血小板計數升高；
　　（6）用一般解痙止痛藥無效；
　　（7）脾切除術後是該病易患因素，此時應高度懷疑本病。
　　腹部X線平片僅能提供腸管擴張及積液、積氣情況，對早期診斷幫助不大。Doppler彩超檢查可發現腸繫膜上靜脈擴張，管腔內血流停滯、血栓形成，腸管擴張、腸壁增厚，腸腔內液體瀦留。CT掃描顯示腸繫膜靜脈幹緻密度增高，伴腹水和腸壁增厚，腸繫膜明顯水腫肥厚。有時可發現腸繫膜上靜脈擴張和血栓形成。對可疑病例血管造影具有特異性診斷意義，可見：
　　（1）造影劑返流徵象，造影劑淤滯於動脈弓或逆流入動脈；
　　（2）腸繫膜上動脈及其分支呈痙攣表現，直動脈變細；
　　（3）動脈相延長超過40s；
　　（4）腸繫膜靜脈充盈緩慢，靜脈顯影超過40s；
　　（5）腸繫膜上靜脈內血栓；
　　（6）腸繫膜上靜脈或門靜脈不顯影；
　　（7）受累腸段造影劑染色時間延長，腸管內亦可有造影劑，腸壁增厚等。
　　診斷率約為61％-93％。如腹腔穿刺抽出血性混濁性液體提示已有腸絞窄和嚴重腹膜炎，應儘快行手術探查。
　　治療
　　腸切除是最有效的治療方法，但術中如何確定切除腸段及系膜的範圍目前尚無確切的方法。常用的判斷方法如用溫鹽水紗布覆蓋或系膜封閉等都不甚可靠，術後仍有可能再度血栓形成引發腸壞死甚至吻合口瘻。要徹底切除有靜脈血栓的腸繫膜及顏色發紫、觸摸溫度差的腸管，一般建議切除距受累腸管15-20cm，對保留的腸管和系膜，不僅要看到動脈血運，還要看到靜脈內無血栓存在。由於有些病人腸壞死和切除的範圍不易判斷，有學者提出有下列情況時應考慮第二次手術探查：
　　（1）第一次手術時受累腸段與正常腸段無明顯界限；
　　（2）廣泛小腸缺血，無明顯壞死區；
　　（3）切除病變小腸後剩餘小腸有可疑區；
　　（4）確切的腸缺血類型不清，術後造影確定者。
　　以上情況也可在腸繫膜上靜脈切開取栓後注入抗凝藥物以觀察腸管變化，或暫時關閉腹腔24-48h進行第二次手術探查，可明顯降低複發率和死亡率。腸切除時是否行靜脈切開取栓目前尚有不同看法，靜脈切開取栓治療只對少數門靜脈及腸繫膜靜脈主幹發生的血栓有效，而本病大部分發生在腸繫膜靜脈分支內，取栓治療常無效也難以成功。術後均常規給予低分子量肝素皮下注射，療程7-10天，同時靜脈滴注低分子右旋糖酐、潘生丁和丹參以稀釋血液、降低血液粘稠度，防止血小板聚集。口服飲食後改為華法令或腸溶阿司匹林、潘生丁等，維持3-6個月。相對普通肝素而言，低分子量肝素效果更佳，副作用更少。
　　在各項輔助檢查提示腸繫膜上靜脈血栓形成，而腹膜刺激徵不重，估計腸管尚無壞死或雖上述檢查未提示腸繫膜上靜脈血栓形成，但臨床高度懷疑者，可行選擇性腸繫膜上動脈造影。若發現腸繫膜上靜脈及門靜脈顯影延遲，不規則顯影，甚至不顯影，可迅速明確診斷並立即經導管注入尿激酶20-30萬U溶栓，之後將導管留置於腸繫膜上動脈內並連續給尿激酶溶栓，用量為每天20-40萬U。同時經外周靜脈給予抗凝、抗感染及對症治療，並密切觀察病人腹痛和體徵變化。若在6-8h內症狀無緩解反而加重、不能排除腸壞死時則立刻剖腹探查。
　　預後
　　因本病早期診斷困難，死亡率較高，不經外科治療死亡率在90％-100％。單純腸切除組死亡率35％，腸切除加術後抗凝治療組死亡率可有明顯下降至23％，原發性死亡率較繼發性低。
　　綜上所述，由於本病症狀缺乏特異性，早期診斷較為困難，在高度懷疑本病時需應用多普勒超聲、螺旋CT或腸繫膜血管造影等檢查手段以進一步明確診斷。在病變早期可試行介入溶栓治療，如症狀無緩解或加重、出現腹膜刺激徵時應及時手術探查，必要時需二次手術探查。同時術後正確使用抗凝藥物是預防血栓復發、提高治癒率的關鍵。